成骨作用 指 硬骨 的生成，过程主要是以 软骨 为主的 结缔组织 被 骨细胞 取代，并引起 血管 新生，带来钙离子以利硬骨细胞合成 骨质 。成骨的过程又基于生长的模式分为： 软骨内骨化 、膜内 骨化 。 参考来源 维基百科-成骨作用
综述 成骨不全 （Osteogenesis Imperfecta）又称脆骨症（Fragililis ossium）， 原发性 骨脆症 （idiopathic osteopsathyrosis）及 骨膜 发育不良（periosteal dysplasia）等。其特征为 骨质 脆弱、蓝 巩膜 、 耳聋 、 关节松弛 ，是一种由于间充质组织发育不全， 胶原 形成障...
成骨不全 (osteogenesis imperfecta)又称脆骨病。表现为全身性 结缔组织 异常。其特点是 多发性骨折 、 蓝巩膜 、进行性 耳聋 、牙齿改变、 关节松弛 和 皮肤 异常。 遗传学 多属 常染色体 显性，有些病例表现为 常染色体隐性遗传 。 隔代遗传 的病例亦有报道。 小儿成骨不全的病因 (一)发病原因 除少数病例外， 成骨不全 都是形成...
这种方式是先由间充质 分化 成为胚性 结缔组织 膜，然后在此膜内成骨。人体的 顶骨 、 额骨 和 锁骨 等即以此种方式发生。膜内成骨的具体的过程是：在将要形成骨的部位， 血管 增生 ，营养及氧供丰富；间充质 细胞 渐密集并分裂分化为 骨原细胞 ，其中部分骨原细胞增大，成为 成骨细胞 ；成骨细胞分泌 类骨质 ，并被包埋其中，成为 骨细胞 ；继而类骨质 钙化 成...
成骨不全（osteogenesis imperfecta）是一种少见的先天性骨骼发育障碍性疾病，又称脆骨病或脆骨- 蓝巩膜 - 耳聋 综合征。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、 关节松弛 ，是一种由于间充质组织发育不全，胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。其病变不仅限于骨骼，还常常累及其他结缔组织如眼、耳、皮肤、 牙齿 等。本病具有遗传性和家族性，但也有少数...
... 佝偻病 相区别。佝偻病表现为骨骺软骨增宽、模糊、干骺端到 钙化 软骨区不规则，分界不清。干骺端本身呈杯状增宽。此外，其它骨骼的稀疏情况不及成骨不全症者明显。临床上尚应与 软骨发育不全 ，先天性肌弛缓， 甲状腺功能减退 及甲旁亢等区别，一般说来并不困难。 鉴别 有学者认为本病诊断关键点在于与软骨发育不全的鉴别。 软骨发育不全是一种全身对称性软骨发育障碍，主要...
关于成骨不全，目前有许多分类方法：根据第1次发生 骨折 的时间早晚，分为先天型及迟发型；根据病情轻重分为3型；Sillence于1979年根据遗传方式和临床表现将其分成4种类型，这一分类目前应用最为广泛。 1.根据病情轻重分型 （1）胎儿型：病情严重，常见颅骨骨化不全，胎儿期已有多次骨折，大多是 死胎 或生后短期夭折。 （2）婴儿型：较少见，出生后可有骨折，...
...常染色体显性或隐性遗传方式，可为散发病例。 蓝巩膜 的传递为 100 %，听力丧失依年龄而异。散发病例多因新突变所引起，常与父母高龄有关。 成骨不全病的发生主要是由于组成 I 型胶原的 α 1 或α 2 前胶原（ Pro- α 1 或 Pro- α 2 ）链的基因（即 COL1A1 和 COL1A2 ）的突变，导致 I 型胶原合成障碍，结缔组织中胶原量尤其是...
成骨不全 （osteogenesis imperfecta）又称脆骨病。表现为全身性结缔组织异常。其特点是多发性 骨折 、 蓝巩膜 、进行性 耳聋 、 牙齿 改变、 关节松弛 和皮肤异常。遗传学多属常染色体显性，有些病例表现为常染色体隐性遗传。隔代遗传的病例亦有报道。
... 等改变。骨盆改变轻重不一，多呈三角样变形，髋臼内陷或伴 髋内翻 。 本病的并发症还有神经系统方面，包括 脑积水 ，颅神经受压而产生相应的功能障碍，脊柱畸形可造成 截瘫 。 先天性成骨不全常因 颅内出血 而成 死胎 ，迟发型成骨不全可反复引起骨折，常成角畸形、形成假关节等。可发生外翻足、 扁平足 。习惯性 关节脱位 也较常见，可有成牙不全，进行性 耳聋 等。
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