成人多囊肾 是一种 常染色体 显性 遗传性 疾病 ，几乎都是双侧性的（占总病例数的95％）。尽管文献中曾报道过 婴儿 患成人多囊肾，但此病发生在婴儿不同于成人。婴 儿型 多囊肾 是 常染色体隐性 遗传性疾病，预防存活期短，而成人多囊肾通常40岁前不出现 症状 ， 肝脏 、 脾脏 、 胰腺 也可见到相同形态的多发 囊肿 。多囊肾体积比正常肾大，其表面满布大小不...
成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病，几乎都是双侧性的（占总病例数的95%）。尽管文献中曾报道过婴儿患成人 多囊肾 ，但此病发生在婴儿不同于成人。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病，预防存活期短，而成人多囊肾通常40岁前不出现症状，肝脏、脾脏、胰腺也可见到相同形态的多发 囊肿 。多囊肾体积比正常肾大，其表面满布大小不等的囊肿。
...肾积水 （由先天性疾患或后天性 输尿管梗阻 所致）：可出现双侧胁 腹部包块 并有肾功能受损的表现。但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与 多囊肾 有很明显的不同。 （2）双侧肾肿瘤：本病罕见，但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象。当多囊肾中一侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时，要与一侧肾肿瘤鉴别就有困难。但肿瘤常只局限于肾脏的某一部分，而多囊肾之 囊肿 则满...
...血尿 常见且可相当严重，造成原因尚不明了。当血块或结石下行时可表现肾绞痛。患者可自行发现有一 腹部包块 。感染（塞战、 发热 、肾区痛）是 多囊肾 的常见并发症。 膀胱刺激症 状可以是首发症状，随着肾功能不全的发生，可出现 头痛 、 恶心 呕吐 、 乏力 、 体重减轻 。 （2）体征：常可触及一侧或双侧肾脏，表面呈 结节 感。并发感染时，可有压痛。60%～7...
（1） 肾盂肾炎 ：是 多囊肾 的常见并发症，其原因尚不明了。可以不出现症状，尿中脓细胞很少甚至没有。涂片染色或定量培养可作出诊断。 枸橼 酸镓-67扫描摄影术可确定感染的部位包括 脓肿 的位置。 （2） 囊肿 感染：可引起肾区疼痛并有压痛，且出现 发热 。要鉴别是多囊肾感染还是肾盂肾炎并不容易，此时行镓扫描摄影术将很有帮助。 （3） 血尿 ：极少数病例可出...
基于常染色体显性遗传型 多囊肾 (即成人型多囊肾)的遗传规律，从优生的目的考虑可做好以下工作：1、婚前注意b超检查(特别是父母有多囊肾者)，并避免双方都患本病的男女婚配，因为哪样会增加下一代的发病率；2、多囊肾患者怀孕第10周应作羊水或绒毛细胞的“ 囊肿 基因”检测。由于本病呈50%的遗传规律(父母单方患病者)，分子遗传学的检查可以帮助多囊肾家庭选择一个健康...
多囊肾 是遗传性 疾病 。是 肾囊性疾病 中最为常见的一种。根据遗传学特点，分为 常染色体显性遗传性多囊肾 （ADPKD）和 常染色体隐性遗传性多囊肾 （ARPKD）两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。ADPKD为常染色体显性遗传，其特点为具有家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会相等，连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称 成人型多囊肾 ，是常...
多囊肾 (polycystic kidney，PK)在 肾脏 皮质 和 髓质 出现无数内含尿样液体的 囊肿 ，呈弥散分布。 有两种 遗传 形式，一是 常染色体显性多囊肾 病，多在成人期才出现 症状 ，但也可在 新生儿 就出现症状，过去一直称此型为成人PK;另一型为常染色隐性遗传型，过去称之为 婴儿 型PK，即出生就表现症状，甚至在 新生儿期 丧生，但近年发现...
预后预防 本病发生于儿童，预后极差，35～40岁后才表现出临床症状和体征的大部分患者，其预后要好得多。尽管相互间有较大差异，但这些患者通常在确诊后5～10年内死亡，除非行有效的透析治疗或肾脏移植。
除非有不常见的并发症，否则可采取保守及支持疗法。 （1）一般措施：患者需低蛋 白饮 食（摄取蛋白量为0.5～0.75/kg/d），并强制每天至少饮3000ml液体。体力劳动应量力而行，禁止剧烈的运动。当患者处于肾功能不全失代偿期时，按 尿毒症 治疗。此时， 高血压 应得到控制，并可行备注透析。 （2）手术：尚无证据表明切除 囊肿 或减轻囊肿的压迫能改善肾功能
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