慢性肉芽肿病 【概述】 慢性肉芽肿病（chronic granulomatous disease,CGD）是以 皮肤 、肺及 淋巴结 广泛 肉芽肿 性损害为特点的遗传性 粒细胞 杀菌功能缺陷病。多数病人的男性，X- 连锁隐性 遗传；少数为 常染色体隐性 遗传，两性均可发病。主要缺陷是 宿主 吞噬细胞 系统产生的 过氧化氢 不足，不能杀灭 过氧化氢酶 阳性菌，...
小儿慢性肉芽肿(pediatric chronic granulomatous disease )是致死性遗传性 白细胞 功能缺陷。临床主要特征为，由于某种原因 吞噬细胞 NADPH 氧化酶 缺乏，导致 宿主 吞噬细胞系统产生的活性氧、H2O2产生减少， 杀菌 功能缺陷。患者对各种 过氧化氢酶 阳性菌属，如 葡萄球菌 、沙雷菌、曲酶属等高度敏感，反复发生慢性...
慢性肉芽肿病 几乎都发生在男孩。这是一种遗传性 白细胞 缺陷病，其白细胞杀灭 细菌 和真菌的功能受损，使它不能产生 过氧化氢 、 过氧化物 和有助于抵抗 感染 的其他化学物质。 症状 通常出现在幼儿期，也可到十几岁才开始发病。慢性感染发生在 皮肤 、肺、 淋巴结 、 口腔 、鼻和 小肠 。可在肛周、骨和脑发生 脓肿 。 淋巴结肿大 和 引流 ，肝脾长大，儿童...
...缺乏症病情较CGD轻，家族中无杂合子患者。 3.家族脂色素 组织细胞增生 症 起病晚，仅女性发病。其粒细胞缺陷与CGD相似。 4.阑尾周围的慢性 肉芽肿 应注意与升 结肠癌 相鉴别：位于腹膜后的阑尾，由于长期的阑尾慢性炎症，阑尾渗出，腹膜后组织包裹，反复的渗出包裹而逐渐增大，吸收的过程中形成了阑尾周围慢性肉芽肿。从外观上、质地上，肉眼很难与恶性肿瘤相区别。但...
慢性肉芽肿病（CGD）是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传；少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足，不能杀灭过氧化氢酶阳性菌，致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应，常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。 临床表现以反复发生严重感染以及在 反...
疾病简介 慢性肉芽肿病 (chronicgranulomatousdisease,cgd)是以皮肤、肺及淋巴结广泛 肉芽肿 性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人的，x-连锁隐性遗传；少数为常染色体隐性遗传，两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足，不能杀灭过氧化氢酶阳性菌，致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应，常有...
...产生足量的活性氧、过氧化氢，致吞噬细胞依赖氧杀菌功能降低，吞噬细胞吞噬微生物后不能有效地杀灭微生物，导致患者对细菌、真菌易感性增高，发生反复慢性感染。吞噬细胞NADPH氧化酶由两个细胞色素b膜亚单位（h亚单位，22kDa及β亚单位，91kDa）和两种胞浆可溶性协同因子（67kDa，47kDa）构成。91kDa亚单位由性染色体CGD基因编码。80%～90%的细...
本病长见的并发症： 1.反复发生感染 如 肺炎 ， 脓胸 ， 肺脓肿 ，肠炎和结肠炎，可至 肛瘘 。常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼发生 脓肿 ，发生脑的曲霉脓肿。食管，小肠和输尿管可发生阻塞。 2.鼻炎； 3. 胃窦狭窄 ； 3. 慢性腹泻 ； 4.病儿发育延迟。常致身材矮小，并发 红斑狼疮 ， 幼年型类风湿性关节炎 等。
小儿慢性肉芽肿（pediatric chronic granulomatous disease ）是致死性遗传性白细胞功能缺陷，发病多在2岁以内，少数可晚至10岁以后。临床主要特征为，由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏，导致活性氧、H2O2产生减少，杀菌功能缺陷。患者对各种过氧化氢酶阳性菌属，如 葡萄 球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感，反复发生慢性 细菌...
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