由于 慢性进行性舞蹈病 引起的 临床表现 ， 运动障碍 最初表现明显的 烦躁不安 ，逐渐发展为 异常粗大的舞蹈样动作 。Huntington病也称慢性进行性舞蹈病，是基底节和 大脑皮质 变性 的一种 遗传病 ，属于 神经内科 罕见 疾病 ，临床特征为慢性进行性舞蹈样动作(异常粗大的舞蹈样动作)和 痴呆 。 异常粗大的舞蹈样动作的原因 为 常染色体显性遗传病 ...
由于 慢性进行性舞蹈病 引起的临床表现，运动障碍最初表现明显的 烦躁不安 ，逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。Huntington病也称慢性进行性舞蹈病，是基底节和大脑皮质变性的一种遗传病，属于神经内科罕见疾病，临床特征为慢性进行性舞蹈样动作(异常粗大的舞蹈样动作)和 痴呆 。
1.罕见的良性舞蹈病系在儿童期发病，呈常染色体显性遗传，仅有轻度肌 无力 ，无智力改变，病情不进展。 2. 老年性舞蹈病 发生于老年人，可由 中风 引起，起病急，可呈现偏身舞蹈症。 3.L-多巴，酚噻嗪类及避孕药诱发的舞蹈症，均有服药史，且不伴有 痴呆 。 4. 动脉硬化 性皮质下脑病发病于老年人，痴呆很轻，常有动脉 硬化 糖尿病 伴发，可有 偏瘫 、肌萎缩...
...史， 偶有散发病例。早期可见 易激惹 、 抑郁 和反社会行为等 精神障碍 ， 晚期 进行性痴呆 ;运动障碍最初表现明显的 烦躁不安 、逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。 2.少数病例运动症状不典型 (Westphal变异型)，表现进行性肌强直和运动减少为主， 无舞蹈样动作，多为儿童期发病， 癫痫 & 小脑性共济失调 也是青少年型的常见特点，伴 痴呆 和家族史。
舞蹈症是肢体及头部迅速的不规则、无节律、粗大的不能复发随意控制你们的动作，如转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手、伸臂等舞蹈样动作，上肢重， 步态不稳 或粗大的跳跃 舞蹈样步态 ，重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)，随意运动或情绪激动时加重信赖，安静时减轻，睡眠时消失，面部肌肉可见扮鬼脸动作，肢体肌张力低等。常见于 小舞蹈病...
舞蹈症是肢体及 头部 迅速的不规则、无节律、粗大的不能复发随意控制你们的动作，如转颈、耸肩、 手指 间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手、伸臂等舞蹈样动作， 上肢 重， 步态不稳 或粗大的跳跃 舞蹈样步态 ，重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)，随意运动或情绪激动时加重信赖，安静时减轻， 睡眠 时消失，面部肌肉可见扮鬼脸动作，肢体肌张力低等。...
为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16.3，基因产物为亨延顿素(Huntingtin)。病理为尾核萎缩，其次是壳核、基白球。神经细胞变性和脱失，其中以γ-氨基丁酸(GABA)神经元和胆碱能神经元丧失明显、多巴胺神经元丧失相对为少，生长抑素神经元保存。
(一)先天性舞蹈症一般为 脑性瘫痪 或其他出生前后脑病可能产生的一种症状。出现时间较 小舞蹈病 为早，至迟在2岁前即已开始。都伴有其他症状如 智能障碍 、 震颤 、手足徐动或痉挛性 瘫痪 等。 (二)核黄疽核黄疽的生存者，日后可能发生多种不自主动作，包括舞蹈样动作。凭病史、智能障碍和其他形式的不自主动作可资鉴别。 (三)遗传性进行性舞蹈病本病发病多在中年以上...
依特征性的舞蹈动作、行为 人格改变 与 痴呆 三联症，结合家史考虑诊断。没有家史时，临床确诊有一定困难。基因 测试 ，神经影像学与神经心理学检查能有帮助。其中以基因测试最具诊断价值，将在后面进一步讨论。就舞蹈样不自主动作与异常运动而言，常需与多种有类似异常运动的疾病鉴别。
本病为常染色体显性遗传病。含病态基因的纯合子或异合子都同样显示疾病，因而认为它的外显率为100%。HD的相关基因IT15 (interesting transcript 15 )位于4号染色体4p16.3区域D4S180和D4S182之间，长约210Kb，编码为约含3144个氨基酸的多肽，命名为Huntington(亨廷顿因子, Ht)。在其开放阅读框架的5...
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