库鲁病 （kuru） 朊毒体不同于人类至今发现的以 核酸 复制为遗传基础的任何病原微生物，是一种缺乏核酸、不需核酸复制而能自行 增殖 的 蛋白质 感染性 粒子。朊毒体感染所致的朊毒体病,目前已知的包括有人类的克-雅病、库鲁病、杰茨曼-斯脱胎司勒--史茵克 综合征 、致死性家族性 失眠症 等一类被称之为“ 传染性 海绵状 脑病 ”的 神经系统 退行性变性疾病，...
库鲁病仅见于新几内亚东部高原Fore族，人口仅3万～4万，由于参加同类相食的宗教仪式。1年内竟有200人以上死于 震颤 和失调性步行。当地称此为Kuru。美国NIH Gajdusek鉴于Kuru脑改变与羊 瘙痒 病相似处甚多，而将Kuru脑研磨后接种于猩猩脑内，13个月后动物发病。他认为该病病原体为一种特殊的慢病毒，称为非寻常性慢病毒。目前已倾向本病是一种由...
库鲁病的临床过程很规律。 小脑性共济失调 逐渐增重，最后患者丧失运动能力而死亡。病程一般3～9月，通常可分为3个阶段： 第1阶段为可走动期。在他人未发现病人有何异常之前，病人先察觉自己罹病。某些病人自诉 头痛 和肢痛等前躯症状。患者主观感觉站立和 步态不稳 、往往还自觉发声，手和眼的运动有异常。躯干 震颤 、步态蹒跚和 共济失调 引起姿势不稳，是本病最早的症...
鉴于 朊毒体病 尚无有效治疗，做好预防极为重要。目前尚无疫苗保护易感人群。 1.控制传染源 屠宰朊毒体病病畜及可疑病畜，并对动物尸体妥善处理。有效的杀灭朊毒体方法包括焚化、高压消毒132℃持续1h、5%次氯酸钙或1mol/L氢氧化钠60min浸泡等;限制或禁止在疫区从事血制品以及动物材料来源的医用品的生产;朊毒体病及任何神经系统退行性疾病患者，曾接受器官提取
临床应与其他类型朊蛋白病、锥体外系疾病、Alzheimer病、多梗死 痴呆 、多灶性白质脑病、 进行性核上性麻痹 、 橄榄 脑桥小 脑萎 缩、 肌阵挛 性 癫痫 等相鉴别。
(一)治疗 对症及支持治疗可减轻症状，改善生活质量，但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒体抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用，但效果及适用性有待证实。 (二)预后 一般3个月～1年内死亡。
(一)发病原因 目前认为朊毒体本身可自体外进入或因遗传变异自发产生，对于传染性 朊毒体病 而言，朊毒体可经口、注射或外科手术途径进入人体，进入人体后的朊毒体侵入脑组织的可能途径包括从感染部位直接经神经传递、先在单核巨噬细胞系统复制然后经神经脊髓扩散以及血源性扩散等不同途径。 (二)发病机制 朊毒体病的发病机制尚不十分清楚。朊毒体致病的始动环节是PrPsc转化
共济失调 、 震颤 、 痴呆 ，由于精神、意识、 智能障碍 ，导致可以出现各系统功能失调及障碍，如 进食困难 、 呛咳 、 肺部感染 ，长期 瘫痪 卧床引致 褥疮 等。
... 尿毒症 ，慢性 肝功能不全 等。 4. 颅内感染 :颅内感染导致脑实质及脑功能改变，导致痴呆，如各种脑炎， 神经梅毒 ，各种 脑膜炎 ， 库鲁病 等。 5. 颅内占位性病变 :肿瘤、硬膜下血肿可致结构及脑功能改变，引起痴呆。 6.低氧和缺氧血症:包括缺血性(心博骤停、严重 贫血 和出血)，缺氧性( 呼吸衰竭 、 哮喘 、 窒息 、麻醉)，淤滞性( 心力衰竭...
... 尿毒症 ，慢性 肝功能不全 等。 4. 颅内感染 :颅内感染导致脑实质及脑功能改变，导致痴呆，如各种脑炎， 神经梅毒 ，各种 脑膜炎 ， 库鲁病 等。 5. 颅内占位性病变 :肿瘤、硬膜下血肿可致结构及脑功能改变，引起痴呆。 6.低氧和缺氧血症:包括缺血性(心博骤停、严重 贫血 和出血)，缺氧性( 呼吸衰竭 、 哮喘 、 窒息 、麻醉)，淤滞性( 心力衰竭...
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