一、垂体性:占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。 二、垂体外:异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、 胰腺癌 、 下丘脑错构瘤 、 类癌 、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。
(一)发病原因 内分泌系统中,甲状腺、肾上腺、甲状旁腺早期可见增生和腺瘤,性腺早期增生,继以萎缩,晚期甲状腺、肾上腺亦萎缩。胸腺呈现持久性增大。内脏中心、肝、胰、胃、肺、脾等皆巨大,肠增长,淋巴组织增生。 骨骼系统病变明显,有下列特征: 巨人症 的长骨增长和增粗, 肢端肥大症 的长骨骨骺增宽,外生骨 疣 。颅骨、鼻窦二者皆增大,巨人症患者为全面性增大,肢端肥...
(一)发病原因 最常见的原因是垂体前叶嗜酸细胞腺瘤引起。hGH持续分泌过多是重要原因,而引起hGH过多分泌常见于下丘脑生长激素释放激素(GH-RH)分泌增加或生长激素释放抑制激素(GHIH)分泌减少,但大多数为原发性垂体疾病。 垂体瘤 是主要病因,在垂体瘤中hGH细胞分泌瘤居第3位(约占垂体肿瘤的22%),多为良性。 垂体前叶嗜酸性粒细胞腺瘤能大量分泌GH,...
...氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。 (二)性激素: 可减轻症状。如甲孕酮(安宫黄体酮)8-10mg,qid;已烯雌酚1mg,tid。两者可交替或同时服用。 巨人症 已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗,以促使骨骺融合。 (三)生长激素释放抑制素: 奥曲肽,100ug,3次/d,6个月后见效。 (四)衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。
: 一、精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容,而有不同程度的心理负担,因此应向病人做思想工作,增加其战胜疾病的信心。 二、生活护理。患者 体型异常 高大,一般病床难以睡下,因此需准备加长病床或床垫,并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力 视野缺损 的病人,应加强其生活护理,以防意外。 三、护理。应选择高蛋白质, 高热 量饮食以保证供给...
...小或颞侧 偏盲 。少数病人有良性 颅内压增高 症(假性脑肿瘤),可伴有 视神经乳头水肿 及 脑脊液 压力增高。部分病人有 脑脊液鼻漏 ,发生原因可能是脑脊液压力短暂升高,引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数病人伴有垂体功能低下,可呈轻度性腺和 甲状腺功能减退 ,及 高泌乳素血症 。垂体后叶功能一般正常,但在个别小儿中可出现 尿崩症 。儿童中可伴有骨骼...
体内 生长激素 持久性过多分泌引起软组织、 骨骼 及 内脏 的 增生 肥大,以及 内分泌 代谢 紊乱,发生于青春期前、骺部未融合者为 巨人症 (gigantism);发生于青春期后、骺部已融合者为 肢端肥大症 (acromegaly)。巨人症患者常继续发展为肢端肥大性巨人症。此病并不罕见,男女之比约1.5∶1。发病年龄以31~40岁组最多,21~30岁、41...
一、垂体性:占绝大多数。包括GH细胞增生或腺瘤、GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。 二、垂体外:异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺、 胰腺癌 、 下丘脑错构瘤 、 类癌 、胰岛细胞瘤)。此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。
肢端肥大症 病程较长,起病比较隐蔽,许多患者最初的表现是 乏力 ,多汗, 头痛 ,面容粗糙,手脚变大,皮肤增厚和其他一些外形外貌上的改变,通常不大会引起注意。从出现这些症状到获得诊断的平均时间可长达6~7年。患者常常因发生了 腕管综合征 或 视野缺损 时,方才考虑到 生长激素分泌过多 或垂体占位病变,并获得诊断。随着影像学技术的发展,垂体肿瘤的发现率有所上升...
巨人症和肢端肥大症是由于 脑垂体 中 生长激素 分泌过多,引起软组织、 骨骼 及 内脏 的 增生 肥大。发病在青春期前为 巨人症 ,以过度生长和身材奇高为特点。发病在青春期后则为 肢端肥大症 ,以面貌粗陋、手足肥大和 皮肤 粗厚等为特点。由于 体征 明显,外貌奇特,诊断多不困难。测定 血清 生长激素浓度,可获确诊。 巨人症和肢端肥大症的治疗相同,大致包括两部...
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