局灶性肾小球硬化症 【概述】 局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指 肾小球 毛细血管 袢有局灶性节段性硬化或 透明变性 ，无明显 细胞 增生 的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性 肾小球硬化 ，可是 微小病变性肾病 对 类固醇 耐药 ，反复发作慢性进展的后果。亦有对 激素 无效的 原发性肾病综合征 ...
【概述】 局灶性肾小球硬化症(focal glomeruloscerosis)是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对类固醇耐药，反复发作慢性进展的后果。亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾活检即为局灶性肾小球硬化。故对本病是否作为一种独立的...
局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性 硬化 或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。 可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性 肾小球硬化 ，可是 微小病变性肾病 对类固醇耐药，反复发作慢性进展的后果。亦有对激素无效的原发性 肾病综合征 早期肾活检即为局灶性肾小球硬化。故对本病是否作为一...
【病因学】 （一）原发性局灶性肾小球硬化症 病因不明。 （二）继发性局灶性 肾小球硬化 症 1。肾小球疾病 海洛因相关性肾病、肿瘤相关性肾病、 糖尿病 、 艾滋病 、遗传性肾炎、 IgA肾病 、 先兆子痫 及 何杰金病 等。 2。肾小管、间质与血管疾病 返流性肾病、 放射性肾炎 、止痛剂肾病及 镰状细胞病 等。 3。其他 肾发育不全 、 肥胖 及老年性等。 ...
... 紧张 素转换酶抑制剂、钙离子拮抗剂等。 （二）激素及其他免疫抑制剂 激素 以 肾病综合征 为主要表现者，尤其原先肾活检为微小病变，发展为 局灶性节段性肾小球硬化 者，仍首选激素，大多反应良好，成人剂量，强的松0.5～1mg/（kg·d），6～8周，以后逐渐减量过度到隔日疗法，总疗程在1年以上。Pei等报告用强的松治疗原发性局灶性 肾小球硬化 ，完全缓解率可...
诊断 本病诊断主要靠肾活检。光镜下可见部分肾小球的某些节段为玻璃样均质蛋白物质。而未 硬化 处相对正常。硬化区的典型病变可见大量无细胞的基质物及透明样物质。PAS染色呈阳性反应。毛细血管塌陷、泡沫细胞形成和局部上皮细胞增生，肾小球与包氏囊粘连，位于皮髓交界处小球最先累及。在非硬化区，肾小球毛细血管上皮细胞肿胀、增生，胞浆中可见空泡变性及较大的PAS阳性粒滴。...
与多种因素有关： ① 尿蛋白 水平：尿蛋白＞10克/24小时，病情进展很快，多在6年内出现肾功能丧失；尿蛋白3～3.5g/24h者，50%6～8年发展成终末期 尿毒症 。＜3g/24h，10年后肾功能仍维持在正常水平。 ②肾病缓解与否-治疗反应：凡对激素敏感者很少发展至肾衰。完全缓解者，终末期肾衰发生率15%，未完全缓解者则为85%。 ③年龄：成人相对较好。
肾小球硬化 是由于各种致病因素长期持续的刺激 肾小球 ，导致肾小球内 微循环障碍 ，引起 缺血 、 缺氧 ，促使肾小球 毛细血管 内皮细胞 受损。 肾小球硬化的病因 一、病因： 1. 肾小球 疾病 海洛因 相关性 肾病 、 肿瘤 相关性肾病、 糖尿病 、 艾滋病 、 遗传性肾炎 、 IgA 肾病、 先兆子痫 及 何杰金病 等。 2. 肾小管 、间质与 血管 ...
本病可发生于任何年龄，以青年为主。男性多见。均表现为持续性非选择性 蛋白尿 。典型病例多以 肾病综合征 起病，约占50%左右，占原发性肾病综合征5%～20%。50%～60%患者有 血尿 。 高血压 和肾功能损害报告不一，从10%～50%不等，临床表现尤其 尿蛋白 的水平与预后有关。
本病伴 肾病综合征 者不仅高凝血症，尚有肾内凝血、球囊粘连。
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