尿黑酸 homogentisic acid 即2，5- 二羟苯乙酸 。 尿黑酸尿症 在患者的尿中大量存在。这种尿盛放在空气中可变成黑色，这是由于尿黑酸自然氧化产生暗黑色的产物的所致。尿黑酸是 苯丙氨酸 和 酪氨酸 的 中间代谢 物，被尿黑酸 加氧酶 （EC1．13．11．5）分解。尿黑酸尿症是由于先天性缺乏这种酶所引起的。因为这种酶是以Fe2+为辅酶，所以也...
尿黑酸尿与褐黄病 (alkaptonuria et ochronosis)属于 常染色体隐性遗传病 。 尿黑酸 长期聚积在体内各器官中，可引起 褐黄病 。 黑尿 、 皮肤 棕黄色 色素沉着 及 关节炎 是本病独特的三联症。 尿黑酸尿与褐黄病的病因 (一)发病原因 尿黑酸尿与褐黄病 (alkaptonuria et ochronosis)属于 常染色体隐性遗传...
本病是先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸。过多的尿黑酸由尿排出，并在空气中氧化为黑色。
与其他可使尿变为深色的物质(如胆红素、卟啉、肌红蛋白、血红蛋白等)鉴别不难。
(一)发病原因 尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuria et ochronosis)属于常染色体隐性遗传病。 (二)发病机制 尿黑酸 长期聚积在体内各器官中，可引起 褐黄病 。 黑尿 、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症，在正常情况下，酪氨酸转化为羟苯丙酮酸，再经羟苯丙酮酸氧化酶转化为尿黑酸，当遗传性缺乏尿黑酸氧化酶时，酪氨酸代谢终止于尿黑酸水...
尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuria et ochronosis)属于常染色体隐性遗传病。 尿黑酸 长期聚积在体内各器官中，可引起 褐黄病 。 黑尿 、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症。
...柱强直。X线示椎间盘 钙化 ，椎间隙变窄及椎骨边缘骨赘形成。病情继续进展，可累及四肢大关节如髋、膝和肩关节。部分病例发生关节渗液，渗液中有 尿黑酸 存在，手足小关节极少受累。无全身症状。类风湿因子试验阳性。患者尿液及汗液呈棕褐色，易污染内衣裤，耳垢呈棕黑色。 根据尿液变黑，皮肤、黏膜、肌腱等广泛黑变及骨关节病，应考虑本病的可能，尿液色谱法检查尿黑酸可帮助确诊...
本病尿中有大量尿黑酸，而血中尿黑酸不高。尿暴露于空气中变为黑色，加入碱性物则色更深;尿为强酸性时，则不易变为黑色。患儿尿加三氯化铁呈深紫色反应;尿的还原物质试验(斑氏试液)呈黑褐色;尿加入饱和硝酸银不溶液(用氨溶解)变为黑色。上述筛查方法再经层析、分光光度测定，或尿黑酸氧化酶活性测定，即可确诊。
体内的酪氨酸经酪氨酸转氨基酶的催化，变成对羟苯丙酮酸，再经对羟苯丙酮酸氧化酶作用，生成 尿黑酸 。
体内的酪氨酸经酪氨酸转氨基酶的催化，变成对羟苯丙酮酸，再经对羟苯丙酮酸氧化酶作用，生成 尿黑酸 。
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