小脑扁桃体下疝畸形 疾病分类 神经内科 神经外科 疾病概述 小脑扁桃体下疝畸形，又称Chiari 畸形 ，是因后颅凹中线脑结构在 胚胎 期中的 发育异常 ， 小脑扁桃体 向下延伸，或和 延髓 下部甚至Ⅳ 脑室 ，经枕 大孔 突入 颈椎 管的一种 先天性发育异常 。 临床表现 ：轻度小脑扁桃体下疝可无 症状 ， 外伤 、 感染 、 咳嗽 及 腰椎穿刺 可诱发症...
根据发病年龄、临床表现以及辅助检查，小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难，尤其是CT及MRI的临床应用使其诊断变的简单、准确、快速。 本病应与 颅内占位性病变 致小脑扁桃体枕骨大孔疝鉴别：前者扁桃体多呈舌状，并常合并其他畸形;而后者扁桃体多呈锥形，并可同时显示颅内占位性病变的征象，鉴别不难。
小脑扁桃体下疝畸形 ，又称Chiari 畸形 ，是因后颅凹中线脑结构在 胚胎 期中的 发育异常 ， 小脑扁桃体 向下延伸，或和 延髓 下部甚至Ⅳ 脑室 ，经枕 大孔 突入 颈椎 管的一种 先天性发育异常 。 小脑扁桃体下疝的病因 目前，对本病的发病机制意见不一，多认为下疝是在 胚胎 期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕...
小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞， 脑脊液 循环受阻引起 脑积...
根据病变的严重程度，分为3型： Ⅰ型是最轻的一型。表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段 脊髓空洞症 、颅颈部骨畸形。 Ⅱ型是最常见的一种类型。表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内，第四脑室变长、下移，某些结构如颅骨、硬膜、中脑、小脑等发育不全，90%有 脑积水 ，常合并脊髓空洞症、 神经元移行异常 、脊...
...点，认为 脊柱裂 、脊髓脊膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂处，在生长发育过程中，脊柱和脊髓生长速度不同，脊髓不能按正常情况上移，造成脊髓及小脑组织向下牵移，而产生 小脑扁桃体下疝 。 也有人认为脊髓受牵拉的影响主要局限在腰骶部，胸段以上很少受累，同时 脊髓栓系综合征 的患者不都合并有小脑扁桃体下疝畸形，故认为脊髓脊膜膨出与小脑扁桃体下疝无关，而是延髓、小脑...
主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药，防止先天性畸形儿的出生。
...高 者。 （2）有明显 神经症 状者，例如因脑于受压出现喉鸣、呼吸暂停、 紫绀 发作、 角弓反张 、Horner综合征、吞 咽反射消失 以及小脑功能障碍等。 2.手术目的 手术治疗是为了解除枕大孔和上颈椎对小脑、延髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，以及在可能的范围内分离枕大孔和上颈髓的 蛛网膜粘连 ，解除神经症状和脑积水。 3.手术方式 手术方式包括枕下...
Arnold-Chiari畸形常合并其他枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出缺陷。包括 脊髓空洞症 、颅骨脊椎融合畸形、基底凹陷症、 蛛网膜粘连 、硬脑膜束带、颈髓扭结、 脑积水 等;其他畸形包括多小脑回畸形、灰质异位、脊髓积水、中脑水管的胶质增生或分杈、四叠体beak-like畸形、颅顶骨内面凹陷、脊膜膨出、脊髓纵裂、第四脑室 囊肿 等。
小脑扁桃体下疝畸形 ，又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。
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