郎格罕细胞性 组织细胞增生症 (Langerhans cell histiocytosis，LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。 郎格罕细胞组织细胞增生症 是小儿多发的一种单克隆起源的 树突状细胞 增生 性 疾病 ， 临床表现 多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床 症状 和病变范围差异很大的 综合征 。迄今为止，病因尚未明了。随着 化疗 方法的进步，...
郎格罕细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止，病因尚未明了。随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。
诊断 需临床、放射线及病理三方面配合诊断。 发热 、 贫血 、 肝脾肿大 、 耳流脓 伴典型皮疹时，要考虑郎格罕细胞性 组织细胞增生 症Ⅰ型。突眼、 尿崩症 、 颅骨缺损 是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病。典型的骨X线变化，皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。实验室检查S-100蛋白染色阳性，电镜找到Birbeck颗粒支持本病...
...与其他2型相比，相对较少。若不治疗常于6个月内死亡。 2.韩-薛-柯综合征 骨损害伴中度其他器官侵犯，又称慢性 黄色瘤 病，多发生于3～4岁小儿。 颅骨缺损 、突眼、 尿崩症 是此型的三大特征，这三大特征可先后出现或在病程中只见其中之一或二。初起颅骨损害呈肿块状凸起，硬，有轻度压痛。当病变蚀穿颅骨外板后、肿物变软、触之有波动感，常可触及颅骨边缘，压痛不明显，...
...研究证实细菌、 真菌感染 与LCH的相关性。病毒曾经被疑为LCH的病因，有人提出LCH可能是感染 人类 疱疹 病毒-6（HHV-6）和人类巨细胞病毒（HCMV）所致，但至今尚缺乏有力证据。HHV-8感染在LCH发病中所占的位置也尚未被确定。总之LCH的超微结构研究未发现病毒颗粒或病毒特异细胞产物。 （二）发病机制 1.发病机制 正常的LC起源于骨髓的CD34...
海蓝 组织细胞增生症 (sea blue histiocyte syndrome)是一类因 脂质 分解代谢 酶异常的 常染色体隐性遗传 性 疾病 。由于 神经鞘 磷脂酶 活性降低，受累组织中神经鞘 磷脂 和 神经 糖脂 积聚 ， 骨髓 、肝、 脾细胞 经 组织化学 染色 呈海蓝色颗粒故名，始于1970年。有人认为可能是NPD的一种 变异 型。 小儿海蓝组织细...
全身性发疹性组织细胞增生症 (General Eruptive Histiocytosis，GEH)为一种 丘疹 性、非 脂质 性、自愈性 组织细胞增生症 ，主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人;1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见，文献报告约有30例，其中7例为儿童。 全身性发疹性组织细胞增生症...
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症 (Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性 网状组织 细胞 增生 症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimo...
组织细胞增生症 为一组少见的原因不明 疾病 ，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床 症状 及病变范围差异很大，但病理上有着共同的 病理 特征，即组织细胞异常 增生 。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。 肺朗格汉斯组织细胞增...
组织细胞增生症X (histiocytosis X)，一组较少见、病因未明的以 分化 较好的组织细胞异常 增生 为共同 病理学 特征的疾病。又称网状内皮 细胞 增生症。 临床表现 为 皮疹 ， 骨质破坏 ， 中耳炎 ， 眼球突出 ， 尿崩症 ，肝、脾、 淋巴结肿大 及肺部病变等。受累 组织病理学 检查有助确诊，应用联合 化疗 可明显改善预后。 本病分三型，即...
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