血管 免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常 蛋白 综合征 ,是 自身免疫性疾病 。本症有多种组织器官损害。 小儿血管免疫母细胞淋巴结病的病因 (一)发病原因 一般认为本症是一种 自身免疫性疾病 。 (二)发病机制 本症是由于 T细胞 调节功能缺陷,可转化为 淋巴瘤 。如 淋巴结...
血管免疫母细胞性淋巴结病 (angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)是一种病因未明的 T淋巴细胞 调控失常,致 B淋巴细胞 经 抗原 启动后过度 增殖 的 疾病 。 血管免疫母细胞性淋巴结病的病因 (一)发病原因 AILD的病因尚未完全阐明, 病毒感染 和 药物过敏 等被认为是可能的原因。 1.药物过敏 约有1/3的...
血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征,是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。
(一)发病原因 一般认为本症是一种自身免疫性疾病。 (二)发病机制 本症是由于T细胞调节功能缺陷,可转化为 淋巴瘤 。如淋巴结、肝、脾、骨髓、皮肤及肺等,使B细胞非肿瘤性异常增生并转化为免疫母细胞,产生过多的免疫球蛋白。病变介于良性免疫母细胞与免疫母细胞淋巴瘤之间。部分病人可能转化为淋巴瘤。
诊断 发热 ,全身淋巴结、 肝脾肿大 ,多克隆Ig增高,淋巴结活检可确诊,但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。 鉴别 需与 淋巴瘤 、 传染性单核细胞增多症 、 白血病 、 系统性红斑狼疮 等鉴别。
病因尚未明确,无系统预防措施。 预后 转化为 淋巴瘤 者预后不好。
可致 贫血 ,部分病 人发 展为 淋巴瘤 。
血管免疫母细胞性淋巴结病 (angioimmunoblastic lymphadenopathy)又称 免疫母细胞 性 淋巴结病 (immunoblastic lymphadenopathy),多发生于中、老年人。主要表现为 发热 , 体重减轻 ,全身 淋巴结肿大 ,肝、 脾肿大 , 皮肤 斑丘疹 , 瘙痒 ,并常有多克隆性 高丙种球蛋白血症 和 溶血性贫血...
1. Castleman病 是一种少见的原因不明的淋巴组织增生性疾病,应与AILD鉴别。 2. 非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 与AILD可靠的鉴别是通过淋巴结病理检查。NHL一般均有淋巴结结构破坏,有单一的淋巴 瘤细胞浸润 ,而无AILD所特有的“ 三联征 ”,即血管免疫母细胞增生、树枝状 血管增生 和(或)间质中嗜酸性物质的沉积。 血管免疫母细胞性T细胞 淋...
血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)是一种病因未明的T淋巴细胞调控失常,致B淋巴细胞经抗原启动后过度增殖的疾病。
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