纤维性 骨营养 不良 综合征 即McCune-Albright综合征,又名多发性 骨纤维 化(osteitis fibrosa disseminate)、纤维性骨营养不良症(osteodystrophia fibrosa)、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结构不良、多发性纤维异常 增殖 症、Albright综合征、Albright-McCune-Stenbe...
纤维性骨 营养不良 综合征即McCune-Albright综合征,又名多发性骨纤维化(osteitis fibrosa disseminate)、纤维性骨营养不良症(osteodystrophia fibrosa)、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结构不良、多发性纤维异常增殖症、Albright综合征、Albright-McCune-Stenberg综合征、...
本病征男女均可患病,为女性多见。多在儿童时期发病而至青年时期有明显表现,主要表现如下。 1.内分泌异常 (1) 性早熟 :本综合征可伴随多种内分泌异常,其中以性早熟多见,性早熟以假性性早熟为多见,其临床表现以发育顺序改变为最常见, 阴道流血 常是性早熟的最早表现,随后逐渐出现其他性成熟特征。 (2) 甲状腺肿大 和甲状腺功能亢进:为本病征第2常见病,几乎有1...
诊断 根据皮肤典型色素沉着、 性早熟 、四肢骨、颅骨改变和其他内分泌异常,结合发病年龄和性别及有关生化测定,如钙、磷正常,碱性磷酸酶升高和尿羟脯氨的排泄量增加和有关内分泌激素改变,即可做出确定诊断。 鉴别 本病征须与其他内分泌异常之疾病加以鉴别,如甲状腺功能亢进症、库欣征、特发性性早熟、韩-薛-柯综合征、其他 骨肿瘤 、肾上腺皮质肿瘤、 卵巢肿瘤 等。
...由于本病征病因和发病机制尚未完全阐明,故至今尚无有效根治方法。对已明确系由肿瘤引起者,可手术根治和放射线照射治疗。对畸形和功能障碍的肢体,可进行矫正和功能训练。对骨病引起特殊并发症和颅底或眼眶骨纤维化引起视神经孔狭窄导致 视力障碍 ,甚至失明,可试用手术矫治。对各种内分泌紊乱,则应给予相应处理。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
(一)发病原因 本病征首次报道至今已50余年,其病因至今尚不明了。 (二)发病机制 目前对本综合征引起内分泌紊乱机制探讨较多,主要提出以下几种假说。 1.中枢性 最早Albright提出丘脑病变引起内分泌紊乱,亦有人认为系颅底骨质的纤维异常增生,压迫脑组织,干扰了下丘脑功能。Warrick等认为其内分泌变化系下丘脑释放激素异常分泌结果,故有些患儿表现出真性性...
有恶变可能,该骨病的特殊并发症即眼眶部因骨纤维异常增殖或颅底骨肥厚引起视神经孔狭窄,视神经损伤导致失明。
病因尚未阐明,目前尚无确切预防措施。
长期摄食不组是 营养不良 的主要原因。如多产、双胎及早产儿若不注意科学喂养,常引起营养不良。 唇裂 等 先天畸形 及 结核 等慢性消耗性 疾病 ,也可产生营养不良。表现为体重不增或减轻,皮下脂肪逐渐消失,一般顺序为腹、胸背、 腰部 ,双上下肢,面颊部。重者 肌肉萎缩 , 运动功能发育迟缓 , 智力低下 ,免疫力差,易患 消化不良 及各种 感染 。 疾病原因 ...
反射性交感神经营养不良综合征 (reflex sympathetic dystrophy syndrome,RSDS)是以四肢远端严重 疼痛 伴 自主神经 功能紊乱为特征的临床 综合征 。其命名较多,如 灼性神经痛 、Sudecks 萎缩 、 创伤 后萎缩、 肩-手综合征 等,目前国际上已逐步统一称为RSDS。 反射性交感神经营养不良综合征的病因 (一)发病...
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