小儿混合性结缔组织病 (mixed connective tissue disease, MCTD )是一种 综合征 ,其特点为临床上具有 系统性红斑狼疮 、 多发性肌炎 及 系统性硬化症 等 结缔组织病 的 临床表现 ,但又不符合其中一种 疾病 的诊断,且在 血清 中有高效价 抗核 糖核蛋白 (RNP) 抗体 的一种自身性 免疫性 疾病。 本病由Sharp...
混合性结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease,MCTD)是一种同时或不同时具有 红斑狼疮 、 皮肌炎 或 多发性肌炎 、 硬皮病 类风湿性关节炎 等混合表现,而不能确定其为哪一种病。血中有高效价的斑点型荧光 抗核抗体 和 抗核 糖核蛋白 (n-RNP) 抗体 的 结缔组织病 , 肾脏 累及少,对 皮质类固醇 效果好,预后亦佳。...
混合性结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease,MCTD)是一种同时或不同时具有 红斑狼疮 、 皮肌炎 或 多发性肌炎 、 硬皮病 类风湿性关节炎 等混合表现,而不能确定其为哪一种病。血中有高效价的斑点型荧光 抗核抗体 和 抗核 糖核蛋白 (n-RNP) 抗体 的 结缔组织病 , 肾脏 累及少,对 皮质类固醇 效果好,预后亦佳。...
混合性结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease,MCTD)是一种同时或不同时具有 红斑狼疮 、 皮肌炎 或 多发性肌炎 、 硬皮病 类风湿性关节炎 等混合表现,而不能确定其为哪一种病。血中有高效价的斑点型荧光 抗核抗体 和 抗核 糖核蛋白 (n-RNP) 抗体 的 结缔组织病 , 肾脏 累及少,对 皮质类固醇 效果好,预后亦佳。...
小儿混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种综合征,其特点为临床上具有 系统性红斑狼疮 、 多发性肌炎 及系统性 硬化 症等结缔组织病的临床表现,但又不符合其中一种疾病的诊断,且在血清中有高效价抗核糖核蛋白(RNP)抗体的一种自身性免疫性疾病。
...体滴度≥1∶1000。 鉴别 1. 重叠综合征 (overlapping syndrome) 是指同一个患者同时或先后患有明确2种或2种以上结缔组织病的重叠,因此与MCTD明显差别。尽管MCTD临床上有多种病的重叠症状,但它有其自身的诊断标准和特点。 重叠综合征临床表现为同一时期内并存两种以上风湿性疾病,如 系统性红斑狼疮 与 结节性多动脉炎 并存,系统性 ...
...二)发病机制 MCTD的发病机制尚不清楚。以下证据表明,其发病机制可能与免疫介导有关:循环免疫复合物在肾小球沉积,血清抗RNP抗体阳性,许多组织广泛的淋巴细胞、浆细胞的浸润,高γ-球蛋白血症及T细胞抑制。抗RNP抗体的抗原位点是核RNA蛋白复合物,低分子量小核糖核酸蛋白(SnRNPs)参与核RNA合成。MCTD患者血清中除SnRNPs抗体外,还有高分子量与核...
在部分病人身上, 混合性结缔组织病 表现为—种独立的疾病,对糖皮质激素反应较好,预后较好。部分病人可逐渐演变为典型的 硬皮病 或 系统性红斑狼疮 ,而混合性结缔组织病只是硬皮病或系统性 红斑狼疮 的前期表现。因此,有人认为 混合结缔组织病 不是一种独立的疾病。混合性结缔组织病的治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来,糖皮质激素对本病、皮疹...
...ective Tissus Disease)( MCTD ) 本病是sharp氏1972年提出一组以SLE, 多发性肌炎 , 硬皮病 症状 混合存在,血中有高 滴度 的 抗核 糖核蛋白 抗原 (RNP)的一组 疾病 。其特征为 一、共同症状 (一)R aynaud现象。 (二)指或 手指 背 肿胀 。 二、抗nRNP 抗体 + 三、混合症状 (一)SLE 1...
混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,简称MCTD)是近年来发现的一种 重叠综合征 ,具有与其他胶原病例如 系统性红斑狼疮 、 皮肌炎 和系统性 硬化 症相类似的表现,但与三者中任何一个又不完全符合,不能归属于任何一种胶原病的症候群,因而称为混合结缔组织病。本病在临床上极少有肾脏损害表现,但在免疫学血清检查有高滴度...
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