婴儿 阵发性 低丙种球蛋白血症 多在婴儿3～6个月时发病，表现为 抗体 水平过低。此病在 早产儿 中更常见，因为早产儿在 妊娠期 间从母体获得的抗体更少。该病非 遗传病 ，男孩、女孩均可受累。病程通常持续6～18个月。由于大多数婴儿都可产生一些抗体，不会引起 感染 ，故不需要治疗。
婴儿阵发性低丙种球蛋白血症多在婴儿3～6个月时发病，表现为抗体水平过低。此病在 早产儿 中更常见，因为 早产 儿在妊娠期间从母体获得的抗体更少。该病非遗传病，男孩、女孩均可受累。病程通常持续6～18个月。由于大多数婴儿都可产生一些抗体，不会引起感染，故不需要治疗。
低丙种球蛋白血症 hypogammaglobulinemia 先天性的或获得性的（ 白血病 等）一部分或全部类型的 血清免疫 球蛋白 浓度低于正常人的状态。在很多情况下也将无 丙种球蛋白 血症 称为本症。先天性低丙种球蛋白血症可因缺少IgG、IgA、IgM中的一种、两种或全部型别的球蛋白而有多种病型。这就暗示了 免疫球蛋白 的合成是由不同遗传 基因 支配的。
遗传性低丙种球蛋白血症 由于遗传机制缺陷而发生的 低丙种球蛋白血症 。包括出生后头两年发生的* 婴儿 伴性低丙种球蛋白血症和成年期出现的* 常染色体隐性 型低丙种球蛋白血症。
丙种球蛋白 （γ-globulin）原为 免疫球蛋白 （immuneg lobulobulin,Ig）的统称，是具有抗体活性，并能与相应抗原特异性结合的一类球蛋白。静脉用丙种球蛋白（IVIG）是从大量健康人混合血浆中分离提纯的，具有抗体活性，含有广谱抗细菌和抗病毒的IgG抗体。最初主要用于免疫缺陷病的替代治疗，现在已经广泛用于自身免疫性疾病和感染性疾病的治疗...
X-连锁 无丙种球蛋白血症 (X-linked agammaglobulinemia，XLA)是由于人类 B细胞 系列 发育障碍 引起的 原发性免疫缺陷病 ，为 原发性 B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性 低丙种球蛋白血症 。仅男孩发病。以反复发生 细菌性感染 为主要临床特征。 小儿X-连锁无丙种球蛋白血症的病因 (一)发病原因 上海新华 医院 证实1例病儿...
人血丙种球蛋白 ，1）预防 麻疹 ：用于接触麻疹病人的易患儿童或成人，使用本品可以预防或减轻麻疹病情，尤其是 免疫缺陷 和有症状的 HIV感染 的儿童，接触麻疹后应立即给予本品预防。（2）预防 甲型肝炎 ：接触前（如拟去 甲肝 高发区旅行）或接触者（如感染者家属，性接触者等）或在甲肝 潜伏期 使用本品均有保护作用，可预防发病或减轻症状，＝次注射预防效果可维持...
先天性全丙种球蛋白低下血症 先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B 细胞分化 为B 细胞 的 分化 过程发生障碍。本病仅见于男性，又名Bruton。 治疗措施 原则是用替代 疗法 ，补充病人不能产生的 抗体 。方法是 周期性 地 肌肉注射 人血清 免疫球蛋白 ，剂量为γ 球蛋白 每月ml/kg。正常 血清 IgG约12.0g/L。此方案虽只...
X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia，XLA）是由于 人类 B细胞系列发育障碍引起的 原发性免疫缺陷病 ，为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。
...表现的男性患者等，不难做出诊断。鼻咽部侧位X线检查显示缺少腺样体组织，但胸部X线检查可见胸腺影。局部抗原刺激后，引流区淋巴结中仍缺少浆细胞。婴儿直肠黏膜活检极有意义，健康婴儿在生后1个月直肠黏膜就有大量浆细胞，患者则缺少浆细胞。 鉴别 根据临床表现和实验室结果，不难对XLA做出诊断。但应与其他原因引起的低丙种球蛋白血症相鉴别。在2岁内者应与婴儿暂时性低丙种球...
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