婴儿腹部远心性脂肪营养不良 (lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis)为一种好发于 婴儿 腹部及 腹股沟 的限局性 皮肤 及 皮下脂肪萎缩 症,病因不明。无家族史。发病年龄不限于婴儿,有2岁后发病者,因此,Lee等建议改称幼年 腹部 远心性 脂肪营养不良 。 婴儿腹部远心性脂肪营养不良的病因 (...
婴儿腹部远心性脂肪营养不良(lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis)为一种好发于婴儿腹部及腹股沟的限局性皮肤及 皮下脂肪萎缩 症,病因不明。无家族史。发病年龄不限于婴儿,有2岁后发病者,因此,Lee等建议改称幼年腹部远心性脂肪营养不良。
腹部初发为淡 紫蓝 色斑片,渐变暗红色,境界清楚,表面萎缩凹陷,周围绕有 红晕 ,离心性扩大。可波及腹部大部分或腹股沟处,甚至可延伸胸背。但颜面 颈围、上下肢常不受累。好发于婴儿或9岁之内 。 2岁发病者居多数。病程缓慢,9岁后有停止发展的趋势。缺乏全身症状及自觉症状。 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
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(一)治疗 无满意疗法。 (二)预后 病程缓慢,9岁后有停止发展的趋势。
依据临床特点,年龄范围,病理组织萎缩变化,可与 斑状萎缩 ,进行性特发性萎缩及Gowers全层萎缩相区别。
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
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1885年Weir-Miechell首次报道了部分性 脂肪营养不良 (lipodystrophy),后来又有报道患者有 颈部 、双臂、 胸部 腹部 脂肪营养不良,伴髋部和双腿 脂肪沉积 的增多,1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良,患者脂肪不良为全身性分布,呈完全性或斑片状,脂肪的缺乏往往伴随着一系列的 代谢 紊乱。 脂肪营养不良的病因 (一)发...
进行性脂肪营养不良 (progressive lipodystrophy)是罕见的以 脂肪组织 代谢障碍 为特征的 自主神经系统 疾病 ,临床及 组织学 特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织 萎缩 或消失,有时可合并局限的脂肪组织 增生 、肥大。 由于 脂肪萎缩 的范围不同,可分为局限性 脂肪营养不良 (Simons症或头 胸部 脂肪...
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