局部型 硬皮病 是指一组皮肤有斑块状或条形硬变为特点的疾病。它不伴有内脏损害和血清学改变·,因此它不属于系统性硬皮病。 在局部型硬皮病中,以 硬斑 病最多见,有、片或几片损害,可发生在任何部位,但以腹、背为常见,其次是四肢和面颈部。病变初呈圆形、椭圆形或不规则形舶 水肿 性斑片,呈淡红色或紫红色。经数周或数月逐渐扩大 硬化 ,中央部颜色逐渐转淡黄或 象牙 色...
硬皮病 现称 系统性硬化症 。临床上以局限性或弥漫性 皮肤增厚 和 纤维化 为特征,并累及心、肺、肾、 消化道 等 内脏器官 的 结缔组织病 。各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰。女性 发病率 约为男性的3-4倍。对患者而言,系统性硬化的预后不佳。死亡率和致残率直接与内脏受累的广度和严重程度有关。虽然有许多支持治疗,但没有一种手段可以改善疾病的自然进...
硬皮病 现称 系统性硬化症 。临床上以局限性或弥漫性 皮肤增厚 和 纤维化 为特征,并累及心、肺、肾、 消化道 等 内脏器官 的 结缔组织病 。各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰。女性 发病率 约为男性的3-4倍。对患者而言,系统性硬化的预后不佳。死亡率和致残率直接与内脏受累的广度和严重程度有关。虽然有许多支持治疗,但没有一种手段可以改善疾病的自然进...
硬皮病 (scleroderma),是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、 硬化 及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生 皮肤硬化 ,称为 局限性硬皮病 ;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统...
诊断 1.硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象、 疲劳 和骨骼 肌痛 。这些症状可持续数月,难以确诊,这类病人常被诊为“ 未分化结缔组织病 ”(UCTD)。但如这类病人伴有以下特点则对硬皮病的诊断有早期提示作用:雷诺现象出现于年龄较大的病人、雷诺现象较严重、甲皱毛细血管检查异常,硬皮病相关抗核抗体阳性(如抗拓扑异构酶或抗着丝点抗体)。通常提示硬皮病诊断的第一个线...
本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。 系统性 硬皮病 的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维 化药 物等。 (1)抗炎药及免疫抑制剂 ①非甾体类抗炎药可用于和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症,不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥...
...和“肾功能”。 (1)治疗原则: ①早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展,原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物。 ②对硬皮病的治疗主要针对血管异常、免疫异常和纤维化病变三个方面来进行。 (2)对血管病变的治疗:由于雷诺现象常常是硬皮病的先兆表现,因此应首先治疗血管异常。对雷诺现象的治疗要达到控制或减少因寒冷和情绪波动引起的血管痉挛发作,...
【临床表现】 (一) 局限性硬皮病 (localizedscleroderma)按皮损形态及分布又可分为:滴状 硬皮病 ,片状硬皮病,带状硬皮病及泛发性硬皮病。 1.斑状损害初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿 性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,色转淡呈淡黄或 象牙 色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光...
诊断 1980年美国风湿学会制订的SSc分类标准: 1.主要指标 近端硬皮:对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬,类似病变亦见于整个四肢、面颈、躯干(胸腹)。 2.次要指标 (1)硬指:上述皮肤改变仅限于手指。 (2)指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄、丧失。 (3)肺底部纤维化:无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、 结节 、密度增加,亦可呈弥漫斑点或蜂窝状...
...胶原与前胶原的形成,并增加其胶原的降解。在治疗原发病的同时,可改善 吞咽困难 。 2.抗食管反流的治疗。 3.促动力药的应用。 (二)预后 硬皮病 的自然病程差异很大,首次确诊后的10年生存率为65%。一般为慢性进行性,但可自行缓解。病程中缓解与病情加重常交替进行。男性比女性临床过程快,且男性患者预后往往较差。有肾、心和 肺受累 者预后差。 本病部分患者死于...
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