（路透社医学新闻）心力衰竭病人应用多巴酚丁胺和奈西立肽均能改善心脏的血流动力学，但是最新的研究结果表明前者能够诱发心律失常，而后者可能保护心脏免于心律失常。 以上发现基于一项包括246例心肌病患者的研究，他们在住院期间需要血管活性药物治疗，随机服用奈西立肽两种剂量中的一种（0.015或0.03mg/kg/min）或多巴酚丁胺（小于等于5mg/kg/min）。...
致心律失常性右室心肌病 (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)旧称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，现以ARVD/C表示，其特征为 右心室 心肌 被进行性 纤维 脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大...
致心律失常性右室心肌病 (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，其特征为 心律失常 和右室特异性病变。 本病的命名目前尚未统一，称之为“羊皮纸心”、孤立性右室心 肌...
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)旧称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，现以ARVD/C表示，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和...
致心律失常性右室心肌病 （arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）又称致心律失常性右室发育不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD），其特征为心律失常和右室特异性病变。 本病的命名目前尚未统一，称之为“羊皮纸心”、孤立性右室心肌病、右...
(一)治疗 1.内科治疗 通常采用内科对症治疗，对 心律失常 者可使用各种抗心律失常药物。有报道将电刺激法、动态心电图及运动试验相结合，判断药物治疗该病的有效率依次为：索他洛尔(83%)、维拉帕米(50%)、胺碘酮(25%)、β-受体阻滞剂(29%)。亦有人认为，胺碘酮或胺碘酮与其他抗心律失常药物联合使用，是预防ARVD/C患者室性 心动过速 复发的最有效药...
...变所致。 2.个体发育异常学说 该学说认为右心室病变系右心室先天性发育不良所致，形态学上表现为右心室壁极薄，类似Uh1畸形的 羊皮 样外观，心肌纤维缺如或消失，代之以脂肪纤维组织。多见于儿童或青壮年。据此，本病应是一种先天性大体 心脏结构异常 ，多数患者并无家族史。支持这种观点的人将ARVD/C称之为右心室发育不良。 3.退变或变性学说 该学说认为右心室心肌...
1.患者常以症状性 心律失常 特别是室性 心动过速 ( 左束支传导阻滞 型)就诊，部分患者可在常规心电图检查中发现 室性期前收缩 ，后者常起源于右心室游离壁，并呈左束支传导阻滞图形;部分患者并存多种类型心律失常。 2.有少数患者可无症状，只因常规胸部X线检查发现右心室增大而引起注意。部分儿童和青年患者首发症状为 晕厥 、 猝死 ，常发生在体力活动时。 3.主...
加强宣传教育，提高患者对本病的认识水平。积极祛除病因，避免发生并发症。提高生活水平，不宜劳累，防止感染。
1.Uh1畸形 鉴别要点如表2。 2. 扩张型心肌病 ARVD/C患者虽偶可合并左心室受累，但程度较轻，亦不呈进行性 左心衰竭 。而扩张型 心肌病 常有左心室收缩功能不全，且常呈进行性加重。 3.特发性右心室室性 心动过速 属原因不明的良性室性心动过速。特点是室速不易诱发，且晚电位阴性，各种心脏检查右心室无异常。该病有时与不典型ARVD/C不易鉴别。两者鉴别...
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