多见,有显著的家族遗传病史。所有的软骨内化骨的骨骼均可发病,其中以四肢长管骨的干骺端最多见。常对称性发生,下肢发病多于上肢,下肢以膝关节周围骨骼最多。早期肿瘤小常无症状,一般在儿童和青春期由于骨赘增生成肿块、发生畸形、压迫附近软组织而疼痛时方被注意而发现。肿瘤在关节附近可影响关节功能,压迫神径时(特别是腓总神经)可引起相应的症状。多发性 骨软骨瘤 病在儿童早...
诊断 依据病史、临床表现、多发性、对称性及X线检查,诊断不难。 鉴别 髂骨上 骨软骨瘤 的基底较宽、体积常较大,软骨帽呈多样性,且不规则。仅凭X线表现,有时难以判断肿瘤为良性或恶性。 恶变表现为肿瘤生长速度加快,软骨帽 钙化 变模糊,密度增高,或见雪片状或绒毛样钙化,并出现软组织肿块,还可见到 骨质破坏 及骨膜增生。
遗传性多发性骨软骨瘤的合并症更较常见,包括骨骼畸形、 骨折 、血管及神经损伤、滑 囊肿 形成等,这些并发症与 单发性骨软骨瘤 所述相同,但恶变发生率高,约为5%。
鉴别 应与 软骨肉瘤 , 纤维肉瘤 相鉴别: 软 骨肉瘤 在x线照片上的显影颇不一致。有时长骨的干骺端被肿瘤组织破坏而呈透明的假 囊肿 样,囊内散在少许 钙化 点和骨化。有时瘤组织所产生的大量棉絮状钙化块遮蔽着被破坏的骨缺损处,而形成致密的钙化阴影。 骨软骨瘤 的恶变起始于肿瘤的软骨帽和其纤维包膜(参阅骨 软骨瘤 ),软骨细胞分裂和软骨钙化作用骤然增加,以致...
遗传性多发性骨软骨瘤 亦称为多发性 外生骨疣 、骨干端连续症、遗传性 畸形 性 软骨发育异常 症等。目前国内外多数学者采用遗传性多发性骨软骨瘤这一名称。 遗传性多发性骨软骨瘤的病因 (一)发病原因 确切病因不明。 (二)发病机制 1.大体检查 不同部位 骨软骨瘤 的体积可相差较大, 遗传性多发性骨软骨瘤 的病变常成多发性、对称性、病变由数量不一。位于长 管状...
多发性遗传性骨软骨瘤 疾病 名称:多发性遗传性骨软骨瘤 英文名称:Mutiple Heretary Osteochondroma 药物疗法 : 软骨瘤 切除术 ; 截骨术 【概述】 多发性遗传性骨软骨瘤有三个特征:①具有遗传性②骨缩短或 畸形 ③恶变成周围型 软骨肉瘤 的发生率高。 【 临床表现 】 与单发 骨软骨瘤 之比为1∶10。由于具有多发性的特征,其...
软骨瘤 累及骨骼时常伴有 高钙血症 。
本病男性多于女性,约为3∶1,多见于儿童至20岁左右者。多数病人有阳性家族史,作者医院即有父亲及两个女儿同时住院手术的病例。一般临床表现多为可触及的骨性肿块。由于骨骼短缩及弯曲而造成骨骼畸形。关节附近的肿块常可造成关节活动受限。遗传性多发性骨软骨瘤的病变常成对称分布。病变的数量不一,多的有超过100个者。典型发病部位是股骨、胫骨、腓骨的远近侧端及肱骨近侧端。...
男性多见,有显着的家族遗传病史。所有的软骨内化骨的骨骼均可发病,其中以四肢长管骨的干骺端最多见。常对称性发生,下肢发病多于上肢,下肢以膝关节周围骨骼最多。早期肿瘤小常无症状,一般在儿童和青春期由于骨赘增生成肿块、发生畸形、压迫附近软组织而疼痛时方被注意而发现。肿瘤在关节附近可影响关节功能,压迫神径时(特别是腓总神经)可引起相应的症状。多发性 骨软骨瘤 病在儿...
一、西医治疗方法 多发性 骨软骨瘤 病的存在并不一定需要作切除术,只有在局部发生疼痛,或产生压迫症状时,才可考虑切除有症状或引起症状的骨 疣 。手术方法同孤立性骨 软骨瘤 。切除时必须将覆盖其上的骨膜一并切除,否则容易复发。若恶变成成 软骨肉瘤 ,可用肿瘤原位分离插入式微波天线灭活术,骨缺损可用异体骨重建。对骨盆的恶性变,处理比较困难,由于不易彻底切除,复发...
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