较少见,具有遗传倾向,其特点为多发,常合并肢体的畸形。该病好发于少年,表现为局部肿胀或肿块、肢体短缩弯曲变形等,并随生长发育加重。
多见,有显著的家族遗传病史。所有的软骨内化骨的骨骼均可发病,其中以四肢长管骨的干骺端最多见。常对称性发生,下肢发病多于上肢,下肢以膝关节周围骨骼最多。早期肿瘤小常无症状,一般在儿童和青春期由于骨赘增生成肿块、发生畸形、压迫附近软组织而疼痛时方被注意而发现。肿瘤在关节附近可影响关节功能,压迫神径时(特别是腓总神经)可引起相应的症状。多发性 骨软骨瘤 病在儿童早...
...入电位延长,可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低,时限缩短,可有大量纤颤波。多相波增多,重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。 4.肌肉活检:示变性、坏死、炎细胞浸润,肌纤维肿胀、呈 玻璃 样、颗粒性或空泡性变、间质 水肿 ,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。 5.心电图:异常率可达40%左右, 心动过速 , 心肌炎 样表现,或出现心律不齐等。
鉴别 骨软骨瘤 :病人多为青少年,局部有 生长缓慢 的骨性包块,本身无症状,多因压迫周围组织如肌腱、神经、血管等影响功能而就医,多发性骨 软骨瘤 可妨碍正常长骨生长发育,以致患肢有短缩弯曲畸形。 软 骨瘤 恶变:鉴别较为困难,须从临床、X线检查及病理检查三方面结合考虑。
诊断 依据病史、临床表现、多发性、对称性及X线检查,诊断不难。 鉴别 髂骨上 骨软骨瘤 的基底较宽、体积常较大,软骨帽呈多样性,且不规则。仅凭X线表现,有时难以判断肿瘤为良性或恶性。 恶变表现为肿瘤生长速度加快,软骨帽 钙化 变模糊,密度增高,或见雪片状或绒毛样钙化,并出现软组织肿块,还可见到 骨质破坏 及骨膜增生。
软骨瘤 单发多见; 多发性软骨瘤 较少见,并具有发生于一侧上、 下肢 或两侧上、下肢对称生长的特点,同时合并肢体发育 畸形 ,又称 内生软骨瘤病 ;其发生于一侧肢体者又称欧利(Ollier)病。软骨瘤伴发多发性 血管瘤 者称马弗西(Maffuci) 综合症 。 多发性软骨瘤的病因 胚胎时期 原为 软骨 骨骼 ,后经 软骨内骨化 、形成骨性骨骼的过程发生障碍有...
遗传性多发性骨软骨瘤的合并症更较常见,包括骨骼畸形、 骨折 、血管及神经损伤、滑 囊肿 形成等,这些并发症与 单发性骨软骨瘤 所述相同,但恶变发生率高,约为5%。
鉴别 应与 软骨肉瘤 , 纤维肉瘤 相鉴别: 软 骨肉瘤 在x线照片上的显影颇不一致。有时长骨的干骺端被肿瘤组织破坏而呈透明的假 囊肿 样,囊内散在少许 钙化 点和骨化。有时瘤组织所产生的大量棉絮状钙化块遮蔽着被破坏的骨缺损处,而形成致密的钙化阴影。 骨软骨瘤 的恶变起始于肿瘤的软骨帽和其纤维包膜(参阅骨 软骨瘤 ),软骨细胞分裂和软骨钙化作用骤然增加,以致...
软骨瘤 累及骨骼时常伴有 高钙血症 。
患者年龄多数在10-50岁之间。病程缓慢,一般无明显症状,往往经数年后由于肿瘤长大,造成畸形或伴有间歇性隐痛时方引起患者注意。 多发性内生 软骨瘤 在上肢可见手指逐渐增粗,尺骨常短于桡骨,前臂向尺侧弯曲畸形。在下肢可见足趾膨大、膝外翻、两下肢长度不等、脊柱代
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