外阴恶性横纹肌样瘤 (malignant rhab-doid tumour of the vulva)首先以“预后不良的 横纹肌肉瘤 样Wilm瘤”于1978年报道，虽然形态上酷似 横纹肌 母细胞 ，但电镜和 免疫 组化未发现横纹肌 分化 的证据。 外阴恶性横纹肌样瘤的病因 (一)发病原因 外阴恶性横纹肌样瘤 其组织发生曾有 横纹肌 、 神经 外 胚层 、组...
外阴恶性横纹肌样瘤（malignant rhab-doid tumour of the vulva）首先以“预后不良的 横纹肌肉瘤 样Wilm瘤”于1978年报道，虽然形态上酷似横纹肌母细胞，但电镜和免疫组化未发现横纹肌分化的证据。
外阴恶性横纹肌样瘤大多表现为无痛性、活动的 皮下结节 ，近期增大，大小2～6cm，可伴触痛。病程数月到1年不等。其中大多数位于大阴唇，阴阜者较少。
诊断 外阴恶性横纹肌样瘤的诊断标准是：常规HE光镜提出可能，经电镜和免疫组化两者予以肯定，三者缺一不可。 鉴别 由于大多角嗜酸性瘤细胞和胞浆内嗜酸性小体还可见于 上皮样肉瘤 、 滑膜肉瘤 、 软骨肉瘤 、恶性间皮瘤、 横纹肌肉瘤 、 平滑肌肉瘤 、Wilm瘤等，须注意鉴别。尤其是近年提出的“近侧型”上皮样 肉瘤 ，Brand等（2001）认为目前尚无法将两者...
（一）发病原因 外阴恶性横纹肌样瘤其组织发生曾有横纹肌、神经外胚层、组织细胞、上皮细胞、黑色素细胞和间叶细胞等不同观点，但均未获得一致的意见，目前仍在进一步探讨中。 （二）发病机制 肿瘤为圆形或不规则性肿块，表面粗糙，无包膜。切面灰褐色或棕褐色，可见散在出血灶。 光镜下表现为高度恶性 肉瘤 图像，瘤细胞呈弥漫性或不规则巢状排列，特征性表现是含丰富嗜酸性胞浆的...
西医治疗方法 Brand等（2001）认为初次手术切除可能会提供最佳的治愈时机，建议首选广泛性局部 病灶 切除或一侧外阴切除术，对手术切缘阳性的患者可行辅助性放疗来提高局部控制率。对于局部复发患者，再次广泛局部病灶切除和淋巴结切除仍是首选，而辅助性化疗和放疗均收效甚微。 本瘤易局部复发和远处转移。5例行局部切除的患者中3例在2个月内复发，1例6岁出现复发，1...
横纹肌肉瘤 是高度 恶性肿瘤 ，是发生于儿童的最常见的 软组织肉瘤 ，20%发生于 盆腔 及 生殖 道。国外研究发现女性生殖道横纹肌肉瘤约占3.5%。其中 外阴横纹肌肉瘤 (占13%)。易发生在 大阴唇 、 阴蒂 及 尿道 周围。该 肿瘤 生长快，转移早。 外阴横纹肌肉瘤的病因 (一)发病原因 外阴横纹肌肉瘤 是一种来源于原始 间充质 而显著倾向于肌源 性分...
做好肿瘤的三级预防工作。
转移部位以肺最常见，其次为后腹膜淋巴结和肝。
横纹肌肉瘤 是高度恶性肿瘤，是发生于儿童的最常见的 软组织肉瘤 ，20%发生于盆腔及生殖道。国外研究发现女性生殖道横纹肌 肉瘤 约占3.5%。其中外阴横纹肌肉瘤（占13%）。易发生在大阴唇、阴蒂及尿道周围。该肿瘤生长快，转移早。
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