本病是少见的炎性破坏性 疾病 ,累及 软骨 及其他 结缔组织 ,包括耳, 关节 ,鼻,喉, 气管 ,眼, 心脏 瓣膜及 血管 等. 常伴随 类风湿性关节炎 , 系统性血管炎 , 系统性红斑狼疮 以及其他 结缔组织病 ,提示本病的病因为 自身免疫 . 发病率 男女相等,典型起病发生于中年时期. 症状 和 体征 最常见的表现是双侧 耳廓 软骨部 急性疼痛 ,发红...
...一种不常见的炎性 疾病 ，主要特点是反复的疼痛发作，最终破坏耳、 关节 、鼻、喉、 气管 、 支气管 、眼、 心脏 瓣膜、肾和 血管 等的 软骨 和 结缔组织 。 男性与女性的 发病率 基本相同，发病年龄多在中年。典型的表现是病人双耳变红、 肿胀 和疼痛。可同时或继后伴发 关节炎 。关节炎 症状 轻重不一，任何关节都可受累。 肋软骨 、 鼻软骨 、眼、喉、气...
复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎，并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。1923年Jaksch-Wartenhorst首次描述本病的临床表现，并命名为多发性软骨病（polycho...
西医治疗 轻症多软骨炎，局限于关节、鼻或耳的软骨炎，可使用非甾体抗炎药。比较严重的多发性软骨炎，如 巩膜炎 、 葡萄膜炎 和出现系统症状的，须开始糖皮质激素治疗，泼尼松30～60mg/d（或等量的其他制剂）和免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环磷酰胺。一当疗效出现，糖皮质激素剂量即应逐渐减少，直至停用。环孢素已被用于难治性病例，并取得良好效果。 急性气道梗阻口服糖皮质...
...McAdam的诊断标准，只要有下述中的1条即可诊断：①满足3条McAdam征或更多者；②1条McAdam征，加上病理证实，如作耳、鼻、呼吸道软骨活检；③病变累及2个或2个以上的解剖部位，对激素或氨苯砜治疗有效。 我们认为凡有下列情况之一者应疑有本病： ①一侧或两侧外耳软骨炎，并伴外耳畸形； ②鼻软骨炎或有原因不明的 鞍鼻 畸形； ③反复发作性 巩膜炎 ； ④...
...Ⅱ型胶原的抗体，少数病例还发现Ⅸ和Ⅺ胶原的抗体。 部分病例抗核抗体、类风湿因子或循环免疫复合物阳性。用Ⅱ型胶原免疫啮齿类动物，可以观察到耳廓软骨和多关节软骨的炎性改变。还观察到患者对软骨抗原的细胞介导的特异性免疫增强。通过直接免疫荧光检查，观察到在受累的软骨有免疫球蛋白和补体的沉积。RP与HLA-DR4相关，与Ⅰ型HLA无关。Buker等最近报道一种称为Ma...
诊断 RP临床特征为复发性耳、鼻部软骨炎、RF阴性、炎症性多发性关节炎、眼组织的炎症、呼吸道软骨炎、耳蜗和（或）前庭损害。临床遇有下列情况之一者，RP诊断即可成立：①出现以上3个或更多的临床特征；②至少1个临床特征和活检组织发现有 血管炎 ；③在2个或更多部位发现软骨炎，并对糖皮质激素和氨苯砜药物敏感。
复发性多软骨炎 (RP)是一种少见、不明原因的多系统 疾病 。含有高浓度 糖胺 多糖 的 软骨 和其他组织是主要的 靶器官 ，包括 耳廓 、 鼻软骨 、 咽鼓管 、喉、 气管 、 主支气管 、 关节 、 血管 和 巩膜 等。 复发性多软骨炎性的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚,但根据病变部位及常伴有的全身性 疾病 提示全身因素起作用,Ⅱ型 胶原 抗体 对 ...
复发性多软骨炎 （RP）是一种少见、不明原因的多系统疾病。含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官，包括耳廓、鼻软骨、咽鼓管、喉、气管、主支气管、关节、血管和巩膜等。
...中多数为男性，半数合并 染色体畸形 。急慢性髓性 白血病 及 再生障碍性贫血 均已有报告。有报告个别RP合并有 霍奇金病 。 RP与甲状腺疾病的相关性达4%。如合并突眼性 甲状腺肿 、非中毒性甲状腺肿、 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 （Hashimoto病）、 甲状腺功能低下 等。 也有文献报告RP与 溃疡性结肠炎 、 原发性胆汁性肝硬化 和 硬化 性胆管炎并存。
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