当声流振动通过听骨链到达卵圆窗膜时,压力变化立即传给隔离蜗内液体和膜性结构;如果卵圆窗膜内移,前庭膜和基底膜也将下移,最后是鼓阶的外淋巴压迫圆窗膜外移;相反,当卵圆窗膜外移时,整个耳蜗内结构又作反方向的移动,于是形成振动。可以看出,在正常气传导的过程中,圆窗膜实际起着缓冲耳蜗内压力变化的作用,是耳蜗内结构发生振动的必要条件。有人用直接观察的方法,详细记录了声...
基底膜 的振动是以行波方式进行的: 内淋巴 的振动首先在靠近卵圆窗孔处引起基底膜的振动,此波动再以行波的沿基底膜向 耳蜗 的顶部方向传播。不同频率的声音引起的行波都从基底膜的底部即靠近卵圆窗处开始。频率越低,传播越远,最大行波振幅出现的部位越靠近基底膜顶部,且最大振幅出现后,行波很快消失;高频率的声音引起的基底膜振动只局限于卵圆窗附近。
免疫病理证明基底膜抗体是引起肺出血肾综合征即Goodpasturesymdrome的主要病因。需要取病人的痛和肺穿刺活检组织,作冰冻切片,用直接免疫荧光细胞化学方法检测Igg ,IgM和C 3 等在基底膜上沉着的情况。在肾小球和肺组织基底膜上呈线形荧光分布。在人 急性肾小球肾炎 中可见呈线形荧光,而 膜性肾小球肾炎 中,抗原抗体复合物沿肾小球基底膜呈 结节 ...
肾小球基底膜蛾噬现象是指肾小球基底膜被蛾吞噬的现象。 简介: 肾小球基底膜蛾噬现象是 指甲 -髌骨综合症的诊断依据之一。对肾活检标本进行判断不能仅用肾小球基底膜蛾噬现象,必须用磷钨酸染色鉴定原纤维因其敏感性更高,对诊断更有价值。 薄肾小球基底膜病 (thin glomerular basement membrane disease)的定义是,组织学表现为肾小...
薄肾小球基底膜病(thin glomerular basement membrane disease)的定义是,组织学表现为肾小球基底膜变薄,临床以肾小球性 血尿 为特征,但遗传学无基因突变的一类疾病。
...形成网状,其内包含有致密颗粒伴随节段性GBM变薄;薄基膜肾病弥漫性GBM变薄而无电子致密物沉积。因此此两病鉴别应不太难但良性家族性 薄肾小球基底膜病 可与耳聋同时存在,因此应作肾活检明确肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变,如有之则诊断为奥尔波特综合征。 已诊断为薄肾小球基底膜病的患者出现明显的 蛋白尿 ,尤其当伴有 高血压 或肾功能不全时,提示患者不是良性...
...或间断镜下血尿为主)而又有阳性家族史 (常染色体显性或隐性遗传)的青壮年患者,肾活检电镜检查若揭示弥漫性GBM变薄即应考虑此病。但发现肾小球基底膜变薄不等于可作出 薄肾小球基底膜病 的诊断,必须有肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变,才能作出本病诊断。 如要进一步作出良性家族性薄肾小球基底膜病(家族性良性血尿)的诊断则须谨慎。只有多年跟踪观察后发现...
...传,但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系最近Smeets等发现,其突变基因亦为COL4A3及COL4A4,定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎,而有的却引起家族性良性 血尿 尚有待研究。有作者曾用抗 Goodpasture综合征 抗原的特异抗体去染本病GBM,结果能着色,提示该病胶原Ⅳ的变化与遗传性进行性肾炎不同。
薄肾小球基底膜病 (thin glomerular basement membrane disease)的定义是, 组织学 表现为 肾小球 基底膜变薄,临床以 肾小球性血尿 为特征,但 遗传学 无 基因突变 的一类 疾病 。 薄肾小球基底膜病的病因 (一)发病原因 该病 遗传 方式多为 常染色体 显性遗传,但近年亦发现还有 常染色体隐性遗传 家系。最近Sme...
肾小球基底膜蛾噬现象 是指甲- 髌骨 综合症 的诊断依据之一。对肾活检 标本 进行判断不能仅用肾小球基底膜蛾噬现象,必须用磷钨酸 染色 鉴定 原纤维 因其敏感性更高,对诊断更有价值。 指甲-髌骨综合征 为 遗传性疾病 其传递方式是 常染色体 显性遗传。发生率为4.5/100万~22/100万,没有性别的差异。患者传递给其后代的机会为50%, 基因位点 与 腺...
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