（一）基底膜带（basementmembrane zone, BMZ）的结构 基底膜带位于表皮真皮连结处，用PAS染色光学显微镜下所见为0.5～1μm厚的均匀一致的紫红色带，称为表皮下基底膜带。 1．BMZ的超威结构在电镜下观察，BMZ由表皮侧至真皮侧可分为四层结构： （1）基底细胞的胞浆膜（plasmamembrane）及膜内侧的半桥粒（hemi – de...
薄肾小球基底膜病 (thin glomerular basement membrane disease)的定义是， 组织学 表现为 肾小球 基底膜变薄，临床以 肾小球性血尿 为特征，但 遗传学 无 基因突变 的一类 疾病 。 薄肾小球基底膜病的病因 (一)发病原因 该病 遗传 方式多为 常染色体 显性遗传，但近年亦发现还有 常染色体隐性遗传 家系。最近Sme...
肾小球基底膜蛾噬现象 是指甲- 髌骨 综合症 的诊断依据之一。对肾活检 标本 进行判断不能仅用肾小球基底膜蛾噬现象，必须用磷钨酸 染色 鉴定 原纤维 因其敏感性更高，对诊断更有价值。 指甲-髌骨综合征 为 遗传性疾病 其传递方式是 常染色体 显性遗传。发生率为4.5/100万～22/100万，没有性别的差异。患者传递给其后代的机会为50%， 基因位点 与 腺...
肾小球基底膜蛾噬现象是指肾小球基底膜被蛾吞噬的现象。 简介： 肾小球基底膜蛾噬现象是 指甲 -髌骨综合症的诊断依据之一。对肾活检标本进行判断不能仅用肾小球基底膜蛾噬现象，必须用磷钨酸染色鉴定原纤维因其敏感性更高，对诊断更有价值。 薄肾小球基底膜病 (thin glomerular basement membrane disease)的定义是，组织学表现为肾小...
本病临床表现与奥尔波特综合征相似，各种薄肾小球基底膜病最主要的发现是镜下 血尿 。通常血尿在儿童期开始出现，也有一些在成人期出现。血尿通常为持续性，但有些患者是 间歇性血尿 ，这些患者血尿似乎会持续至老年。尿液显微镜检查为变形红细胞血尿，可见红细胞管型。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无 蛋白尿 、 水肿 及 高血...
薄肾小球基底膜病(thin glomerular basement membrane disease)的定义是，组织学表现为肾小球基底膜变薄，临床以肾小球性 血尿 为特征，但遗传学无基因突变的一类疾病。
...网状，其内包含有致密颗粒，伴随节段性GBM变薄;薄基膜肾病弥漫性GBM变薄而无电子致密物沉积。因此，此两病鉴别应不太难。但良性家族性薄肾小球基底膜病可与耳聋同时存在，因此应作肾活检，明确肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，如有之则诊断为奥尔波特综合征。 已诊断为薄肾小球基底膜病的患者，出现明显的 蛋白尿 ，尤其当伴有 高血压 或肾功能不全时，提示患者不是良...
...Goodpasture综合征 抗原的特异抗体去染本病GBM，结果能着色，提示该病胶原Ⅳ的变化与遗传性进行性肾炎不同。 (二)发病机制 目前薄基底膜肾病的发病机制仍不清楚。可以说薄基底膜肾病患者的肾小球基底膜并不缺少任何一种主要成分(如Ⅳ型胶原、层黏素、nidogen、硫酸肝素和蛋 白糖 苷)。Aasosa等发现患者Ⅳ型胶原主要是在肾小球基底膜的中心区，而肾小...
...及时进行控制，但应避免不必要的治疗和肾毒性药物的应用;出现发作性肉眼 血尿 时，注意有无上呼吸道感染，可行相应治疗。对于其中的进展性薄肾小球基底膜病要进行对症治疗;少数出现进行性 肾衰竭 的患者，以及反复肉眼血尿、 蛋白尿 和腰痛的患者，可给予血管 紧张 素转换酶抑制药、血管紧张素受体拮抗药治疗。据报道用ACEI类药物有明确的降蛋白作用。另外，可给予低蛋 白...
...形成网状，其内包含有致密颗粒伴随节段性GBM变薄;薄基膜肾病弥漫性GBM变薄而无电子致密物沉积。因此此两病鉴别应不太难但良性家族性 薄肾小球基底膜病 可与耳聋同时存在，因此应作肾活检明确肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，如有之则诊断为奥尔波特综合征。 已诊断为薄肾小球基底膜病的患者出现明显的 蛋白尿 ，尤其当伴有 高血压 或肾功能不全时，提示患者不是良性...
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