【概述】 垂体性巨大畸形(pituitarygigantism)又称 巨人症 。它是由于在儿童时期开始的垂体 生长激素分泌过多 所引起的骨骼快速增长，尤以长骨的增长为明显。身高远远超过正常范围。如果hgh的分泌过多开始于青春期以后骨骺已经闭合时，则成为 肢端肥大症 (acromegaly)，只见于成人。如疾病开始于青春期前并在青春期后继续发展，则成为伴有肢端...
诊断 典型的患者由于具有特殊的外貌易于诊断，但是，由于本症起病缓慢，早期不易发现，极少数患者起病隐匿，症状、体征不典型，使早期诊断存在一定困难。当怀疑是本病时，需做相应的检查。 鉴别 垂体巨大畸形需要与以下疾病鉴别： 1.儿童 性早熟 （precocious puberty） 早期有身高增长过快、骨龄超前，常伴有第二性征提早出现，血hGH正常可鉴别。 2.家...
肢端肥大症 和 垂体 性 巨人症 又称垂体性巨大 畸形 (pituitary gigantism)、 生长激素 过多症。是由于儿童时期生长激素持续分泌过多，从而使 骨骼 、软组织、 内脏 生长过度及 代谢 改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长，尤以 长骨 的增长为明显。身高远远超过正常范围。按西方标准，如在出生后头6个月，身高增长超过18cm或出...
诊断 （一）GH测定：基础值>15ug/L，活动期高达100ug/L以上（正常< 5ug/L）。 （二）生长介素明显升高（正常值75～200ug/L）。 （三）血糖增高糖耐量减低， 葡萄 糖抑制试验：口服 葡萄 糖100g，服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下，4h后回升至5u...
肢端肥大症 和垂体性巨人症又称垂体性巨大畸形（pituitary gigantism）、生长激素过多症。是由于儿童时期生长激素持续分泌过多，从而使骨骼、软组织、内脏生长过度及代谢改变所产生的体格发育异常。突出表现在骨骼快速增长，尤以长骨的增长为明显。身高远远超过正常范围。 按西方标准，如在出生后头6个月，身高增长超过18cm或出生后6～12个月身高增长超过1...
肢端肥大症 和 巨人症 是由于生长激素的慢性高分泌状态所致，引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌-代谢紊乱。本病有明显遗传倾向。应做好遗传病学预防工作。另本症预防及治疗感染对预后有重要关系，应随时注意。
西医治疗 治疗目的是尽量使 垂体腺瘤 分泌过多的GH完全停止。 1.外科手术 如有肿瘤压迫必须采取肿瘤切除术。若切除不彻底，局部症状虽然可缓解，但生长激素水平仍不下降，肿瘤继续生长。 2.GHRIH 已有人工合成，用于治疗 巨人症 有一定疗效，还可用溴隐亭抑制GH分泌，口服溴隐亭2.5mg可使GH保持低值6～7h之久，可3～4次/d。 3.放射疗法 压迫症状...
典型的巨人症与肢端肥大症表现特殊，不难诊断，但一些早期或不典型病例须与下述一些疾病相鉴别。 1.脑性 巨人症 GH瘤所致巨人症要与脑性巨人症鉴别，后者较少见，出生后到4岁以前生长迅速，有早熟现象，常有 脑积水 ，智力发育差。X线蝶鞍正常，血GH正常。 2.Marfan综合征 本病可与巨人症混淆，它是先天性中胚层发育不良性疾病，30%有遗传性。表现生长迅速，身...
...引致 心脏肥大 ，严重时出现 心律失常 、 心力衰竭 。呼吸系统方面出现肺的功能不足，病人白天易疲倦、 精神萎靡 、甚者出现 呼吸困难 。 垂体肿瘤体积逐渐增大，可出现压迫症状、 头痛 、视力减弱或 偏盲 ，压迫和破坏其他组织而出现垂体前叶功能减低的症状。肿瘤向上扩展时压迫视束、视交叉导致相应 视野缺损 ；肿瘤向下压迫，可破坏硬脑膜、蝶鞍底部……出现相应颅脑...
（一）发病原因 最常见的原因是垂体前叶嗜酸细胞腺瘤引起。hGH持续分泌过多是重要原因，而引起hGH过多分泌常见于下丘脑生长激素释放激素（GH-RH）分泌增加或生长激素释放抑制激素（GHIH）分泌减少，但大多数为原发性垂体疾病。 垂体瘤 是主要病因，在垂体瘤中hGH细胞分泌瘤居第3位（约占垂体肿瘤的22%），多为良性。 垂体前叶嗜酸性粒细胞腺瘤能大量分泌GH，...
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