硬皮病 样 疾病 (scleroderma-like disorders)包括 嗜酸性筋膜炎 和 嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征 (eosinophilia-myalgia syndrome，EMS)，病人表现为硬皮病样 皮肤改变 ，同时伴有 肌痛 和 嗜酸性粒细胞增多 。致病因子被怀疑为 L-色氨酸 。经治疗可缓解，除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗...
硬皮病 样疾病(scleroderma-like disorders)包括 嗜酸性筋膜炎 和嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgia syndrome，EMS)，病人表现为硬皮病样皮肤改变，同时伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多。致病因子被怀疑为L-色氨酸。经治疗可缓解，除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外，一般预...
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的发病可以是突然的，或隐袭的，女性多见。早期表现为 低热 、 乏力 、 呼吸困难 、 咳嗽 、关节痛、关节炎，皮肤可出现红色 斑疹 ，但消失很快，病人可有明显 肌痛 和肌肉痉挛。肺内可出现浸润性病变。2～3个月后出现 硬皮病 样皮肤改变，但无雷诺现象。病人可有 心肌炎 和心律不齐，少数病人可出现 肺动脉高压 。约1/3病人有 嗜酸...
(一)发病原因 研究发现L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物，这种化学物质是否就是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的致病因子或者还有另一种尚未识别的物质在起作用，目前还不清楚。1990年L-色氨酸产品被取消销售。 (二)发病机制 本病发病机制目前还不清楚。
(一)治疗 1.糖皮质激素 对早期病例有一定疗效。常用泼尼松每天30～60mg，并根据临床症状、血沉和嗜酸粒细胞计数改善情况逐渐减少用药剂量。多数经治疗后，自第1、2周开始有不同程度改善。待临床及实验室检查基本正常，可改用最小量维持及隔天用药法维持治疗3～6个月。 2. 丹参 注射液 16～20ml(2ml合生药4g)加入低分子右旋醣酐500ml静脉点滴，1...
...，随后波及面、躯干，最后累及上、下肢;皮损呈弥漫性非凹陷性肿胀、发硬;发病前常有上呼吸道感染史;组织病理显示胶原纤维肿胀、均质化，其间隙充满酸性黏多糖基质。 2. 皮肌炎 皮肌炎累及肌肉往往以肩胛带和四肢近端为主;上眼睑有 水肿 性紫红色斑和手背、指节背的Gottron征;血清肌酶，如CK、ALT 和AST以及24h尿肌酸排出量显著升高等。 3.系统性 硬皮...
特发性高嗜酸性 粒细胞 综合征 (idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)是一组原因不明、 嗜酸性粒细胞 持续高度 增生 ，并伴有多种器官损害 疾病 。 特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的病因 (一)发病原因 引起本症的常见原因有： 1. 寄生虫病 如 蛔虫 、 钩虫 和 血吸虫 等 感染 。 2. 过敏性疾病 如 ...
外周血的 嗜酸性粒细胞 超过正常值( 正常人不超过450/微升或占 白细胞 总数的 7%以下 )的 病症 。嗜酸性粒细胞描述： 细胞质 内含深红色大型颗粒。 细胞核 的形状与 嗜中性白细胞 相似，通常有2-3叶，约占白细胞总数的4%, 血液 中嗜酸性粒细胞占白细胞总数的2%-4%，即100-350个 细胞 /μ1。血液中嗜酸性粒细胞的数目有明显的昼夜 周期性...
外周血的 嗜酸性粒细胞 超过正常值( 正常人不超过450/微升或占 白细胞 总数的 7%以下 )的 病症 。嗜酸性粒细胞描述： 细胞质 内含深红色大型颗粒。 细胞核 的形状与 嗜中性白细胞 相似，通常有2-3叶，约占白细胞总数的4%, 血液 中嗜酸性粒细胞占白细胞总数的2%-4%，即100-350个 细胞 /μ1。血液中嗜酸性粒细胞的数目有明显的昼夜 周期性...
外周血的 嗜酸性粒细胞 超过正常值( 正常人不超过450/微升或占 白细胞 总数的 7%以下 )的 病症 。嗜酸性粒细胞描述： 细胞质 内含深红色大型颗粒。 细胞核 的形状与 嗜中性白细胞 相似，通常有2-3叶，约占白细胞总数的4%, 血液 中嗜酸性粒细胞占白细胞总数的2%-4%，即100-350个 细胞 /μ1。血液中嗜酸性粒细胞的数目有明显的昼夜 周期性...
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