间质性肺 疾病 (ILD)是以弥漫性肺实质、 肺泡炎症 和间质 纤维化 为 病理 基本病变，以活动性 呼吸困难 、 X线 胸片弥漫性 浸润 阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和 低氧血症 为 临床表现 的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。 呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病 为发生于近期或以往吸烟者的一种不同的临床 综合征 。 呼吸性细支气...
尚不了解呼吸性细支气管炎的临床病程和预后,有报道戒烟对病情缓解很重要,且有利于对皮质激素的反应。
本病需与下列疾病相鉴别： 脱屑性间质性肺炎 、 急性间质性肺炎 、 特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎 、淋巴细胞性间质性 肺炎 、 特发性肺含铁血黄素沉着症 、 特发性肺纤维化 。
间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、 肺泡炎症 和间质纤维化为病理基本病变，以活动性 呼吸困难 、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和 低氧血症 为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病为发生于近期或以往吸烟者的一种不同的临床综合征。
尚不了解呼吸性细支气管炎的临床病程和预后,有报道戒烟对病情缓解很重要,且有利于对皮质激素的反应。
主要的病理表现为累及膜性和呼吸性细支气管的炎症性改变。棕褐色色素沉着的巨噬细胞具有特征性，可能与病毒感染有关；细支气管可因粘液 积聚 而扩张，管壁轻度增厚，常可见化生的细支气管上皮延伸入邻近的肺泡；可能与慢性感染或变态反应及慢性刺激有关；有较明显 阻塞性肺气肿 者可能与吸烟、中毒或大气污染反应有关等。
抗生素和糖皮质激素治疗。 现今的治疗应尽可能依据ILD的诊断步骤，区分系因职业或环境为主要诱发因子，以便明确分类，如系全身系统性疾病的肺部表现如慢性感染，反复误咽或恶性肿瘤所致则需采取相应的治疗手段。部分患者发生ILD的病因诊断常较困难，多需经各种实验室及影像学检查，最终可能还需经侵入性肺活检的帮助方能确定。对这类患者若有可能，尽量判断是否为 肉芽肿 性即包...
抗生素和糖皮质激素治疗。 现今的治疗应尽可能依据ild的诊断步骤，区分系因职业或环境为主要诱发因子，以便明确分类，如系全身系统性疾病的肺部表现如慢性感染，反复误咽或恶性肿瘤所致则需采取相应的治疗手段。部分患者发生ild的病因诊断常较困难，多需经各种实验室及影像学检查，最终可能还需经侵入性肺活检的帮助方能确定。对这类患者若有可能，尽量判断是否为 肉芽肿 性即包...
本病需与下列疾病相鉴别： 脱屑 性间质性、 急性间质性肺炎 、 特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎 、淋巴细胞性间质性 肺炎 、 特发性肺含铁血黄素沉着症 、 特发性肺纤维化 。
肺部感染 是常见的并发症，并能诱发 呼吸衰竭 ，甚至导致死亡。应当积极治疗。 低氧血症 是常见的，在无明显诱因时也可能存在。如pao2<7．33kpa(55mmhg)，应进行家庭氧疗。晚期合并肺心病右心衰竭时，按心功能不全治疗。反复发生气胸，可作胸膜粘连术。
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