呼吸性细支气管 炎间质性 肺病 (respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease，RBILD)在20世纪80年代初被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在 病理学 方面与 脱屑性间质性肺炎 (desquamative interstitial pneumonia，DIP)...
呼吸性细支气管炎间质性肺病（respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease，RBILD）在20世纪80年代初被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在病理学方面与 脱屑性间质性肺炎 （desquamative interstitial pneumonia，DIP）近似的一种...
（一）发病原因 RBILD主要见于大量吸烟、接触环境和工业污染物的人群。可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。 （二）发病机制 RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润，此改变在低倍镜下为斑片状、围绕细支气管分布，在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润。上述巨噬细胞胞浆丰富，含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的、黄棕色色素，且绝大多数为单核。同时黏膜下和细支...
吸烟患者应立即戒烟，有利于疾病的恢复。
根据患者的大量吸烟史、临床症状和体征、影像学检查可疑诊断RBILD，确诊仍需进行肺活检病理学检查。 有时RBLID易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性有助于RBILD的诊断。
症状和体征：所有RBILD患者均为吸烟者，发病年龄通常在30～40岁，起病隐匿。尚未见儿童患者。大部分病人无症状或仅症状轻微，包括轻度 咳痰 和 气急 。但也有严重气急、活动性 低氧血症 和 咯血 的病例报道，所以肺功能严重受损不能作为排除RBILD诊断的依据。肺底可闻及吸气末爆裂 啰音 。杵状指少见。
治疗 停止吸烟对RBILD患者至关重要，戒烟后患者的临床症状和肺功能将得到改善。糖皮质激素治疗有效。应尽量避免使用不必要的细胞毒药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
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