本病诊断一般较容易，甚至可单从影像学上诊断。有时，需在体积大、不透X线的 骨软骨瘤 和 周围性软骨肉瘤 之间作鉴别。 1、骨 软骨瘤 的不透X线影像的密度高、不规则，与软组织有明显的边界;相反，周围性 软骨肉瘤 的部分区域与软组织的界限不清，CT、MRI有助于发现周围性软 骨肉瘤 的软骨帽变厚，并可与骨软 骨瘤 的顶部的积液相鉴别，骨扫描在成人期的骨软骨瘤中...
诊断 中心性软骨肉瘤 时，临床和影像学资料较其它肿瘤更重要。有同样组织学表现的软 骨肿瘤 可以是良性的，也可以是恶性的，必须参考年龄、部位、症状、影像、骨扫描、CT等特点。 中心性 软骨肉瘤 的术前诊断常很容易，然而鉴别诊断涉及大量肿瘤和瘤样病变。首先，中心性软 骨肉瘤 必须与 软骨瘤 鉴别，特别是Ⅰ级中心性软骨 肉瘤 、边界性恶性软骨肉瘤的区分。软 骨瘤 ...
需同 骨膜性软骨瘤 鉴别，在影像上， 骨膜性软骨肉瘤 较膨胀，侵蚀皮质骨，不侵入髓腔。但最重要的鉴别是组织学的鉴别，应当注意，骨膜性 软骨瘤 中的轻度异形性代表良变，不代表恶性病变，特别是在儿童期更是如此，所以，Ⅰ级骨膜性 软骨肉瘤 的诊断可能是错误的。骨膜性软 骨肉瘤 还需同皮质旁骨 肉瘤 鉴别，皮质旁骨肉瘤侵犯骨干，在影像学上表现为垂直于皮质骨的针刺状不...
（一） 软骨瘤 肿瘤内也有散在砂粒样 钙化 点，但较软 骨瘤 小且数量亦少，骨皮质完整，无 骨膜反应 。 （二） 骨肉瘤 该由 肉瘤 性结缔组织演变成的肿瘤性骨样组织和骨组织组成。骨肉瘤含有的肿瘤骨具有特征性。 （三）软骨纤维样肉瘤 从组织排列形式来看呈良性损害，复发率低。
1.骨外粘液型 软骨肉瘤 要和粘液型 脂肪肉瘤 ，粘液型 恶性纤维组织细胞瘤 鉴别。 2.骨外间叶型软内 肉瘤 要与 滑膜肉瘤 鉴别
临床上需与 动脉瘤 样股 囊肿 、良性 软骨母细胞瘤 、 骨母细胞瘤 、高度恶性透明细胞型 骨肉瘤 、转移性透明细胞癌等鉴别。
反分化软骨肉瘤 的诊断必须特别小心（ 恶性纤维组织细胞瘤 ， 骨肉瘤 ，高恶性度 纤维肉瘤 ），诊断应基于患者的病史和放射影像，怀疑诊断时应行活检。有时，反分化 软骨肉瘤 在术前不能诊断，只有在术后对整个肿瘤进行组织学检查后才能诊断。
本病最常见的是在病发处形成肿物，肿物可无疼痛，但多一半的患者有疼痛，这种疼痛轻微，可继发于肿胀之后出现。如周围性软骨肉瘤位于骨盆，可出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状；如位于椎体，可引起 截瘫 。
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