含硫 氨基酸 共有 蛋氨酸 、 半胱氨酸 和 胱氨酸 三种，蛋氨酸可转变为半胱氨酸和胱氨酸，后两者也可以互变，但后者不能变成蛋氨酸，所以蛋氨酸是 必需氨基酸 。 (一)蛋氨酸 代谢 1. 转甲 基作用与蛋氨酸循环 蛋氨酸中含有S甲基，可参与多种转甲基的反应生成多种含甲基的 生理 活性物质。在 腺苷 转移酶 催化 下与 ATP 反应生成S- 腺苷蛋氨酸 (S-...
含硫氨基酸共有蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸三种，蛋氨酸可转变为半胱氨酸和胱氨酸，后两者也可以互变，但后者不能变成蛋氨酸，所以蛋氨酸是必需氨基酸。 (一)蛋氨酸代谢 1.转甲基作用与蛋氨酸循环 蛋氨酸中含有S甲基，可参与多种转甲基的反应生成多种含甲基的生理活性物质。在腺苷转移酶催化下与ATP反应生成S-腺苷蛋氨酸(S-adenosglmethiomine,SAM)...
氨基酸代谢紊乱 (disturbance of amino acid metabolism)，先天性酶缺陷或其他疾病所致的 氨基酸 分解和 合成代谢 异常。 食物中的 蛋白质 须在 消化道 内经 多种 消化酶 如 胃蛋白酶 、 胰蛋白酶 、氨基 肽酶 、羧基肽酶、 二肽酶 的作用降解为 二肽 、 三肽 、游离氨基酸，才能被肠粘膜吸收，经 肝门 脉系统进入血循...
氨基酸代谢病 英文名：metabolicdiseaseofaminoacidcatabolism，别名： 氨基酸病 ； 氨基酸尿 症；当 神经系统 受累时通常只出现轻度精神运动发育迟滞直到发病2～3年后才有明显 症状 像其他遗传性 代谢性疾病 一样氨基酸病不影响 胎儿 的子宫内 生长发育 或 分娩 ，早期可无 体征 。除个别情况，氨基酸病(aminoacid...
氨基酸 是构成 蛋白质 的基本单位，对人体有很多作用。氨基酸代谢的遗传性 疾病 表现为两个方面：氨基酸分解异常和 氨基酸转运 入 细胞 的异常。许多这类疾病包括 苯丙酮尿症 ，都被证实与氨基酸代谢异常有关。在美国，新生 婴儿 都需进行筛查，以确认是否患有苯丙酮尿症和其他 代谢 疾病。 苯丙酮尿症 苯丙酮尿症是一种遗传性 氨基酸代谢障碍 性疾病。本病由于缺乏转...
食物 蛋白 经过消化吸收后，以 氨基酸 的形式通过 血液循环 运到全身的各组织。这种来源的氨基酸称为外源性基酸。机体各组织的 蛋白质 在组织酶的作用下，也不断地分解成为氨基酸；机体还能合成部分氨基酸( 非必需氨基酸 )；这两种来源的氨基酸称为内源性氨基酸。外源性氨基酸和内源性氨基酸彼此之间没有区别，共同构成了机体的氨基酸代谢库(metabolic pool)...
支链氨基酸 (branchedamino acid,BCAA)包括 亮氨酸 、 异亮氨酸 和 缬氨酸 。三者均为 必需氨基酸 。 分解代谢 主要在 肌肉 组织中进行。它们分属于三类，亮氨酸为生酮 氨基酸 ，缬氨酸为生糖氨基酸，异亮氨酸为生糖兼 生酮氨基酸 。 三种支链氨基酸分解代谢过程均较复杂，一般可分为二阶段。第一阶段，三种氨基酸前三步反应性质相同，产物...
氨基酸 （amino acid）：含有氨基和羧基的一类有机化合物的通称。生物功能大分子 蛋白质 的基本组成单位，是构成动物营养所需蛋白质的基本物质。是含有一个碱性氨基和一个酸性羧基的有机化合物。氨基连在α-碳上的为α-氨基酸。天然氨基酸均为α-氨基酸。 氨基酸的结构通式 α-氨基酸的结构通式： （R是可变基团） 构成蛋白质的氨基酸都是一类含有羧基并在与羧基相...
氨基酸 （amino acid）：含有氨基和羧基的一类有机化合物的通称。生物功能大分子 蛋白质 的基本组成单位，是构成动物营养所需蛋白质的基本物质。是含有一个碱性氨基和一个酸性羧基的有机化合物。氨基连在α-碳上的为α-氨基酸。天然氨基酸均为α-氨基酸。 氨基酸的结构通式 α-氨基酸的结构通式： （R是可变基团） 构成蛋白质的氨基酸都是一类含有羧基并在与羧基相...
治疗 氨基酸代谢异常有下列数种情况： 1.临床没有明显症状的氨基酸尿者，不需要做特殊治疗。 2.仅做对症治疗，不能改变预后和氨基酸代谢异常者，如氨基酸代谢异常儿童的 抽搐 发作，必须应用抗痫药物治疗，但不能改善氨基酸代谢异常。 3.试用饮食疗法可以控制的氨基酸代谢异常，包括口服低蛋 白饮 食有效的氨基酸代谢病，如枫糖浆尿病、尿素代谢障碍的 高氨血症 ；限制氨...
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