【概述】 本病为原因不明、慢性进行性 胆汁淤积 性 肝病 ，可能与 自身免疫 有关。 【诊断】 【病史及 症状 】 本病常与其它 免疫性 疾病 如 类风湿 性关节类、 干燥综合征 、 硬皮病 、 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。，对原因不明...
原发性胆汁性肝硬化 是 肝内胆管 的 炎症 ，最终形成肝内胆管的 瘢痕增生 和 闭锁 。 原发性胆汁性肝硬化最常见于35～60岁妇女，也可发生于任何年龄的男女，原因不明，但通常发生于有 免疫疾病 的患者，如 风湿性关节炎 、 硬皮病 、 免疫性 甲状腺炎 。 原发性胆汁性肝硬化初起为肝内胆管 发炎 ，炎症阻断了 胆汁 排泄 ，因此，胆汁停留于 肝细胞 内或渗...
要鉴别诊断的疾病包括：肝外 胆道梗阻 ,慢性活动性 肝炎 , 原发性硬化性胆管炎 ,药物性 胆汁 淤积.有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除.超声检查及某些情况下ERCP检查也有必要.肝活检可以确诊,但往往是非特异性的.少数情况下需作诊断性剖腹探查术.
预防和治疗顽固性 胆汁 郁积的并发症。
...症状。，对原因不明的慢性进行性梗阻性 黄疸 病人，尤其伴有 脂肪泻 者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性 胆汁 性肝硬变及其他原因 肝硬化 出现黄疸进行鉴别。 体验发现 皮肤、 巩膜黄染 ，可见多处抓痕和 脱屑 。肝、 脾肿大 表面尚光滑，无压痛。 辅助检查 血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高...
本病为原因不明、慢性进行性 胆汁 淤积性肝病，可能与自身免疫有关。
原发性 胆汁 性 肝硬化 是肝内胆管的炎症，最终形成肝内胆管的瘢痕增生和闭锁。 原发性胆汁性肝硬化 最常见于35～60岁妇女，也可发生于任何年龄的男女，原因不明，但通常发生于有免疫疾病的患者，如 风湿性关节炎 、 硬皮病 、免疫性甲状腺炎。 原发性 胆汁性肝硬化 初起为肝内胆管 发炎 ，炎症阻断了胆汁排泄，因此，胆汁停留于肝细胞内或渗入血循环，随着炎症扩散至...
熊脱氧胆酸(UDCA)是原发性胆汁性肝硬化(PBC)的标准治疗药物,但其对总生存率的效果仍有争议。荷兰ter Borg等报告,大部分经过UDCA治疗的PBC患者10年总生存率为78%,仅稍差于普通人群。[Am J Gastroenterol 2006,101(9): 2044] 该为期10年的多中心队列研究纳入297例接受UDCA治疗的PBC患者。将观察到的...
胆汁性肝硬化 （biliary cirrhosis）是因胆道阻塞， 胆汁淤积 而引起的 肝硬化 ，较少见，可分为继发性与 原发性 两类。原发性者更为少见。 1． 继发性 胆汁性肝硬化 病因: 常见的原因为 胆管 系统的阻塞，如 胆石 、 肿瘤 （ 胰头 癌 、Vater 壶腹 癌）等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及 闭锁 。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是...
任何原因引起的肝内、外胆管疾病，导致胆道阻塞， 胆汁 淤积，皆可发展为胆汁性肝硬化。分 原发性胆汁性肝硬化 和继发性胆汁性 肝硬化 。
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