原发性皮肤B细胞淋巴瘤 (PCBLC)是NHL的一种类型，NHL是一种起源于 淋巴瘤 系统的具有 异质 性的恶性 疾病 。约25%NHL发生于结外。除 胃肠道 外， 皮肤 是第二大常见的结外侵犯部位。 原发性皮肤B细胞淋巴瘤的病因 (一)发病原因 就许多病例中 真皮 层恶性 B细胞 的存在和好发部位局限 皮肤 方面有许多疑问。尽管已知嗜 表皮 T细胞 这一 ...
原发性皮肤B细胞淋巴瘤(PCBLC)是NHL的一种类型，NHL是一种起源于 淋巴瘤 系统的具有异质性的恶性疾病。约25%NHL发生于结外。除胃肠道外，皮肤是第二大常见的结外侵犯部位。
PCBLC通常以孤立的、局限性红点发展为紫色 丘疹 或 结节 ，偶尔在一局限皮肤出现多发性或成群的缺损。也有报道呈现周围性 红斑 、较小的丘疹、浸润性斑块和(或)花样红斑。大范围或 溃疡 少见。特殊的亚型可能有其好发部位，如滤泡中心性 淋巴瘤 好发于头皮和躯干，免疫细胞瘤好发于肢端。 分期，一旦PCBLC诊断确立，就应当进行全面的病史询问和体格检查以排除全身...
有的报道PCBLC的发生与螺旋体感染有关，当皮肤局部感染时，可应用抗生素治疗，预防PCBLC的发生。
(一)发病原因 就许多病例中真皮层恶性B细胞的存在和好发部位局限皮肤方面有许 多疑 问。尽管已知嗜表皮T细胞这一亚群多归巢或再循环至皮肤，但没有认为进行皮肤免疫监视的B细胞群的存在。IgA在分泌物中存在，如汗液，但没发现像胃肠道集合淋巴结群和呼吸道 韦氏环 这样的B细胞聚集区。有推断说皮肤与淋巴结引流形成一整体，导致对于抗原刺激而进行淋巴细胞增殖反应，直接针...
主要与反应性淋巴细胞增多症相鉴别，因为有相似的特征。反应性淋巴细胞增生(RLH)是指由于各种抗原刺激而引起的反应性淋巴细胞增生，这些抗原有昆虫叮咬(蜱和螨)、文身、 创伤 、疫苗、抗 癫痫 药物、针刺和引起过敏反应的注射。由于临床和组织病理学均相似，故常与PCBLC混淆。它可能为PCBLC的前驱表现。临床上，可见棕红色 丘疹 、斑块或 结节 ，可能是孤立地或...
...。 (二)预后 PCBLC总体预后较好。PCBLC 10年生存率为57%，Pimpinelli等的研究则预后极好，5年生存率96.2%，10年生存率稍有降低，为89%～93%。皮肤复发率较常见，为25%～68%，但内脏播散少见，无数据可显示PCBLC的转移率，最常见的皮肤外播散包括淋巴结、骨和骨髓。皮肤外和皮肤复发一般也可控制，通过反复治疗最终可达完全缓解。
原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤 (primary cutaneous follicular center cell lymphoma)系由 滤泡 中心 细胞 构成，后者包括中心细胞(小和大的裂核滤泡中心细胞)和中心 母细胞 (大的滤泡中心细胞，具有明显的 核仁 )。滤泡中心细胞性 淋巴瘤 (FCCL)包括所有起源于 生发中心 细胞的滤泡型和弥漫性淋巴瘤。 原...
原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤（primary cutaneous follicular center cell lymphoma）系由滤泡中心细胞构成，后者包括中心细胞（小和大的裂核滤泡中心细胞）和中心母细胞（大的滤泡中心细胞，具有明显的核仁）。滤泡中心细胞性淋巴瘤（FCCL）包括所有起源于生发中心细胞的滤泡型和弥漫性淋巴瘤。
诊断 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 鉴别 ① 原发性皮肤免疫细胞瘤 ：肿瘤主要发生于肢体，瘤细胞主要为浆细胞样淋巴细胞，常见PAS阳性包含物，免疫球蛋白位于胞浆内。 ②小淋巴细胞性 淋巴瘤 和套区细胞淋巴瘤的免疫表型鉴别。 ③ 皮肤淋巴细胞瘤 ：与原发性皮肤FCCL的鉴别很困难。以往文献中列举的鉴别点大多根据初发皮疹后5年无系统受累作为良...
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