原发性单克隆免疫球蛋白病 ,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起 免疫球蛋白 增多的 疾病 ,单克隆免疫球蛋白水平升高有限,且不引起任何临床 症状 。 原发性单克隆免疫球蛋白病的病因 (一)发病原因 病因尚不明了。 病毒 、 细菌 、 肿瘤 、 自身抗原 等作为 抗原刺激 ,导致单克隆 B细胞 - 浆细胞 过度 增生 ,并分泌单克隆 免疫球蛋白 的学说并未得到...
原发性单克隆免疫球蛋白病,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限,且不引起任何临床症状。
本症须与继发性单克隆免疫球蛋白血症、恶性浆细胞病Waldenstrom 巨球蛋白血症 鉴别,尤应与 多发性骨髓瘤 鉴别(表1)。 需要指出的是本症与“骨髓瘤前期”的鉴别比较困难。骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多发性骨髓瘤患者血中出现单克隆免疫球蛋白数年甚至十余年而不出现多发性骨髓瘤临床表现,度过骨髓瘤前期后方有多发性骨髓瘤临床表现。由于骨髓瘤前...
(一)发病原因 病因尚不明了。病毒、细菌、肿瘤、自身抗原等作为抗原刺激,导致单克隆B细胞-浆细胞过度增生,并分泌单克隆免疫球蛋白的学说并未得到证实。 (二)发病机制 本病的单克隆B细胞-浆细胞增生有限,一般保持在1×1011细胞数之下,且不抑制正常造血细胞增生,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起溶骨病变,细胞形态与正常成熟浆细胞无异。因此...
(一)治疗 本症无需特殊治疗,预后一般良好。少数患者多年后可发展为 多发性骨髓瘤 、 巨球蛋白血症 或 淋巴瘤 。除非有证据表明本症已转化为上述恶性疾病,否则不宜化疗。 (二)预后 预后良好。
单克隆 球蛋白 病可分为 原发性 单克隆球蛋白病和 继发性 单克隆球蛋白 血症 。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆 浆细胞 增殖 为特征的一组 疾病 ,指 血清 中有M 蛋白 成分,但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如 多发性骨髓瘤 (MM)、原发性 淀粉样变性 及 原发性巨球蛋白血症 等。原发性单克隆球蛋白病可引起 肾损害 。 原发性单克...
原发性单克隆免疫球蛋白病,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限,且不引起任何临床症状。
单克隆球蛋白病可分为原发性单克隆球蛋白病和继发性单克隆球蛋白血症。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病,指血清中有M蛋白成分,但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如 多发性骨髓瘤 (MM)、原发性 淀粉样变性 及 原发性巨球蛋白血症 等。原发性单克隆球蛋白病可引起 肾损害 。
本病肾脏受损不常见,肾脏受损的主要表现为肾小球肾炎,病人常感 疲乏 无力 、 食欲减退 、 消瘦 、 贫血 、 水肿 、 高血压 及 蛋白尿 。大量蛋白尿者可出现 肾病综合征 ,多数有不同程度的肾功能障碍。临床上可呈 急性肾小球肾炎 的经过。有1例报道临床呈急性肾小球肾炎的患者,血浆球蛋白明显增高(45g/L),蛋白电泳上丙球蛋白为35%,呈单克隆峰状,Ig...
(一)发病原因 本病病因不明。继发性单克隆球蛋白血症见于 慢性淋巴细胞性白血病 、 淋巴瘤 、 结肠癌 及其他癌肿;非肿瘤性疾病如黏液 水肿 样苔藓、戈谢(Gaucher)病、慢性活动性 肝炎 、结缔组织病及 重症肌无力 等。 (二)发病机制 本病引起 肾损害 的发病机制不完全清楚,可能与原发性淀粉样变肾损害发病机制类似。其M成分沉积肾小球的主要原因可能在于...
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