副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛 (paraneoplasic opsoclonus-myoclnia,POM)是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的 眼球 异常运动 综合征 ,常与 肌阵挛 合并存在。 副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的病因 (一)发病原因 目前倾向于病因是全身性或潜在的 肿瘤 导致的 自身免疫 性反应。 (二)发病机制 此病...
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛(paraneoplasic opsoclonus-myoclnia,POM)是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动综合征,常与 肌阵挛 合并存在。
预后 儿童期眼 肌阵挛 多为良性,预后较无眼肌 阵挛 的 神经母细胞瘤 患儿好得多。 早期发现,早期治疗。
副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动综合征,常与 肌阵挛 合并存在。 眼肌 阵挛 (opsoclonus)源于波兰文,是眼球跳舞之意。儿童及成人均可发病。儿童的发病年龄平均为18个月,女性略多于男性,急性起病多见。成年患者发病年龄各异,其病多呈亚急性的,进展数周,也有病例呈急性起病或缓慢进展者。 ...
(一)发病原因 目前倾向于病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。 (二)发病机制 此病的发病机制目前并不清楚,自身免疫机制起了一定的作用。在部分合并有 乳腺癌 的患者血清和 脑脊液 中存在抗-Ri抗体,虽然此抗体在病中所起的作用尚不十分清楚,但当患者存在副肿瘤性 斜视 性眼 阵挛 及 小脑性共济失调 时,抗-Ri抗体的存在提示有乳腺癌的潜在可能。有人...
治疗 本病用皮质类固醇及促皮质素(ACTH)治疗有效,肿瘤切除后激素治疗,对眼 肌阵挛 仍是必要的。原发性 神经母细胞瘤 切除后,神经系统症状、体征可不同程度的恢复。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,系统检查未发现癌肿,需定期复查。 脑脊液 及电生理检查有助于诊断,血清或CSF特异性自身抗体可确诊副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome,PNS)和提示潜在的肿瘤性质。 注意与神经系统原发性疾病鉴别。
存在原发部位肿瘤临床表现。儿童常伴发有 神经母细胞瘤 ;成年人可伴发多种肿瘤。
肿瘤 的远隔效应可以出现 脊髓 的损害。脊髓损害由于其不同的 临床类型 ,表现形式也不尽相同。 坏死 性 脊髓病 、 脊髓炎 以及 亚急性 运动神经元病 均可以是副肿瘤 综合征 脊髓损害的 临床表现 形式。 副肿瘤性脊髓病的病因 (一)发病原因 尚不清楚,目前倾向于副肿瘤 脊髓病变 的病因是全身性或潜在的 肿瘤 导致的 自身免疫 性反应。 (二)发病机制 目...
副肿瘤性小脑变性 (paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)曾被认为较罕见,文献追踪报告显示,约半数非家族性迟发性 小脑皮质 萎缩 患者迟早会发生 肿瘤 。 病理 组织学 特征是Purkinje 细胞 大量消失,脑实质 炎性细胞浸润 不明显。 副肿瘤性小脑变性的病因 (一)发病原因 病因目前并不十分清楚,目前倾向...
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