在我国南方沿海地区，常可看到一种长相特殊的孩子：头大，额部隆起，颧骨突出，鼻梁凹陷，嘴唇厚，两眼距离宽。这就是地中海贫血孩子的特殊面容。 地中海贫血是一种遗传性疾病，最早是在地中海沿岸的意大利、希腊、马耳他等地区发现的，所以称为“地中海贫血”。后来在其他沿海地区也发现此病，所以又称此病为“海洋性贫血”。如东南亚及我国沿海地区，特别是广东、广西、贵州、四川一代...
地中海贫血 又称 海洋性贫血 。是一组遗传性 小细胞 性 溶血性贫血 。其共同特点是由于 珠蛋白 基因的缺陷使 血红蛋白 中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组 疾病 的临床 症状 轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。 地中海贫血的病因 【病因和发病机制】 本病是由于 珠蛋白 基因的缺失或 点突变 所致。组成珠蛋...
地中海贫血 又称 海洋性贫血 。是一组遗传性 小细胞 性 溶血性贫血 。其共同特点是由于 珠蛋白 基因的缺陷使 血红蛋白 中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组 疾病 的临床 症状 轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。 地中海贫血的病因 【病因和发病机制】 本病是由于 珠蛋白 基因的缺失或 点突变 所致。组成珠蛋...
地中海贫血 又称 海洋性贫血 。是一组遗传性 小细胞 性 溶血性贫血 。其共同特点是由于 珠蛋白 基因的缺陷使 血红蛋白 中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组 疾病 的临床 症状 轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。 地中海贫血的病因 【病因和发病机制】 本病是由于 珠蛋白 基因的缺失或 点突变 所致。组成珠蛋...
地中海贫血 又称 海洋性贫血 。是一组遗传性 小细胞 性 溶血性贫血 。其共同特点是由于 珠蛋白 基因的缺陷使 血红蛋白 中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组 疾病 的临床 症状 轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。 地中海贫血的病因 【病因和发病机制】 本病是由于 珠蛋白 基因的缺失或 点突变 所致。组成珠蛋...
地中海贫血 是一组遗传性 疾病 ，原因是组成 血红蛋白 的四条链失衡。 地中海贫血按照受累的 氨基酸 链来分类，主要有α地中海贫血(α链受累)和β地中海贫血(β链受累)。也可按照一个或两个 基因 缺损来分为轻型或重型地中海贫血，α地中海贫血多见于黑人(黑人中25％至少有一个 基因缺陷 )，β地中海贫血多见于地中海地区或东南亚。 轻型β地中海贫血只有轻到中度 ...
地中海贫血是一组遗传性溶血性疾病，其共同特点是血红蛋白的珠蛋白肽链中有一种或偶尔几种的合成受到抑制。以β地中海贫血为常见。临床表现不一，如β地中海贫血，重型患者自幼贫血严重，伴黄疸，肝脾肿大、发育障碍，智力迟钝；典型病例表现鼻梁凹陷，眉距增宽，颧骨突出等特殊面容；代偿性骨髓细胞增生和容量扩大；成熟红细胞呈小细胞，低色素性，伴有较多靶形细胞；有种族和家族史特征...
地中海贫血 (Beta thalassaemia)又称 海洋性贫血 (thalassemia)或 珠蛋白 生成障碍 贫血 （全国医学名词审定委员会规定名称），是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致 Hb 成分组成异常，引起慢性 溶血性贫血 的 遗传病 。 β地中海贫血 (β-mediterranean anemia)是指β链的合成受部分或完全抑制...
小儿α-地中海贫血 (alpha thalassaemia)是由于α- 珠蛋白 基因的缺失或功能缺陷( 点突变 )而导致α-珠蛋白链合成障碍所引起的一组 溶血性贫血 ，属于 地中海贫血 的一种。地中海贫血也称为“珠蛋白生成障碍 贫血 ”，是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致 Hb 成分组成异常，引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或...
...大多可不必输血，但当临床症状表现如重型患者时，即要同重型患者一样规则输血；有些中型患者因感染而暂时性血红素下降，此时输血又可回复。但是，怀孕的中型患者，在怀孕期间需要规则输血，且可能的话用冷冻血球以减少感染的机率，怀孕期间排铁亦要暂停。 排铁 病患应每年验血铁质，若血铁质(feritin)大于2000mg/ml时，每星期排铁1-2天即可。 维他命之补充同重型...
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