先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 (congenital bullous ichthyosiform erythroderma)又名 鱼鳞病样红皮病 ( 大疱 型)、 大疱性鱼鳞病 样角化过度症、 显性 遗传 先天性 鱼鳞病 、 表皮松解性角化过度鱼鳞病 。是一种 常染色体 显性遗传的 先天性疾病 。 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的病因 (一)发病原因 显性 遗传 ...
先天性样 红皮 病有人认为本病是 鱼鳞病 中少见的一种特殊类型，患儿出生后皮肤即呈弥漫性 红斑 及不同程度鱼鳞病样 鳞屑 。为常染色体显性或隐性遗传，多见于近新结婚的子女，也有人提出和胸腺萎缩、 甲状腺功能低下 有关。 临床上可以分为大疱性先天性鱼鳞病样 红皮病 、 板层状鱼鳞病 、火棉胶样婴儿。
先天性样 红皮 病有人认为本病是 鱼鳞病 中少见的一种特殊类型，患儿出生后皮肤即呈弥漫性 红斑 及不同程度鱼鳞病样 鳞屑 。为常染色体显性或隐性遗传，多见于近新结婚的子女，也有人提出和胸腺萎缩、 甲状腺功能低下 有关。 临床上可以分为大疱性先天性鱼鳞病样 红皮病 、 板层状鱼鳞病 、火棉胶样婴儿。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(congenital bullous ichthyosiform erythroderma)又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。
大疱性先天性样 红皮 病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及 鳞屑 ，剥除鳞屑呈现湿润面， 红斑 可逐渐消失，可再发生较厚 疣 状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状 鱼鳞...
非大疱性先天性样 红皮 病90％以上患者出生时表现为火棉样胎儿，少数表现为伴有特征性 鳞屑 的 红皮病 ，以后皮损逐渐消退，大多数在青春期趋于好转。皮损为白色或灰色的浅表性、半粘附状的光亮鳞屑，面、手臂和躯干部为细软的羽毛状鳞屑，而在双下肢则表现为板层状或盘状鳞屑，鳞屑可在2--4周内反复脱落和再生，70％患者伴有掌跖角化，部分可伴有 斑秃 。
(一)发病原因 显性遗传先天性 鱼鳞病 样 红皮病 (dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。 (二)发病机制 本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关。这些基因突变可能导致角质形成细胞内张力细丝异常聚集，破坏细胞骨架网及板层小体分泌，导致水分丧失...
(一)治疗 治疗方法类似板层样 鱼鳞病 ，可外用及口服维A酸。如疱液内分离出化脓性病原菌，可加用抗生素直至病原菌培养阴性。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
出生时即有 皮肤发红 ，角质样增厚， 鳞屑 如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后，留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重，如腹股沟、腋窝、腘窝、肘窝等可见灰棕色 疣 状鳞屑。掌跖呈板样角化，甲和毛发正常。此型 鱼鳞病 可在颈部及手足背出现局限性线状疣状损害。随年龄增长，症状可逐渐减轻。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
先天性鱼鳞病偏方 中药方1 [药物] 蛇蜕 脱去而愈。主要用于治疗婴儿鳞体。 [出处] 《奇法妙术》。
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