肾性或肾源性 尿崩症 (nephrogenicdiabetesinsipidurndi)是一种少见的遗传病，由于肾脏集合管对抗 利尿 激素不起反应而致尿浓缩障碍，出现 多饮 、 多尿 和尿比重降低。 本症在我国较少报导。部分病例有明显家族史。也见一家姐妹5人中4人均患本病的报道。
尿崩症 是指 血浆 ADH 正常或增高的情况下， 肾脏 不能浓缩尿液而持续排出大量稀释性尿液的 病理 状态，是一种罕见的 肾小管 功能异常性 疾病 。这种过量摄水和低渗性 多尿 的状态，可能是由于正常 生理 刺激不能引起 抗利尿激素 释放所致。 肾性尿崩症 (nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水 重吸收 功能障碍 的...
尿崩症 是指 血浆 ADH 正常或增高的情况下， 肾脏 不能浓缩尿液而持续排出大量稀释性尿液的 病理 状态，是一种罕见的 肾小管 功能异常性 疾病 。这种过量摄水和低渗性 多尿 的状态，可能是由于正常 生理 刺激不能引起 抗利尿激素 释放所致。 肾性尿崩症 (nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水 重吸收 功能障碍 的...
（一）发病原因 肾性尿崩症由先天性遗传因子异常和获得性即后天性因素引起。常见的继发病因有： 1.饮食失常过量饮水、钠摄入少，蛋白质摄入少。 2.慢性肾衰，浓缩功能减退。 3.电解质紊乱、 低血钾 、高血钙。 4. 尿路梗阻 解除后 利尿 。 5.急性肾衰利尿期。 6.阵发性 高血压 。 7.系统性疾病 镰状细胞贫血 ，舍格伦综合征，淀粉样变， 范科尼综合征 ...
肾性尿崩症 (nephrogenic diabetes insipidus)是一种 肾小管 对水 重吸收 功能障碍 的 疾病 ，属尿浓缩功能障碍疾病范畴，是由于AVP低抗，有遗传性和获得性NDI。 小儿肾性尿崩症的病因 (一)发病原因 1.遗传性 属伴性隐性 遗传 ，绝大多数为男性。 2. 继发性 可发生在各种慢性肾脏 疾病 (如低钾性 肾病 、 间质性肾炎...
...不适当限水或伴有渗量感受中枢障碍，也可发生严重高渗性脱水。 4.生长发育迟缓 见于先天性NDI。 5.智力障碍与心理异常 一般认为，智力迟钝是先天性NDI的主要并发症之一，半数以下的患者有程度不等的智商低下、注意力分散及心理障碍。多数患者的智商可在正常水平。 6.尿路积水 本病患者因长期尿流量很大，无 尿路梗阻 也可发生尿路积水。长期尿路积水可诱发或加重 慢...
尿崩症 是因抗 利尿 激素缺乏(中枢性或垂体性 尿崩 症)或肾脏对抗利尿激素反应缺陷( 肾性尿崩症 )而致的内分泌疾病。以烦渴 多饮 、 多尿 、低比重尿为主要临床特征。 根据病因可分为原发性尿崩症和继发性尿崩症；根据病情轻重可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症；根据病程长短可分为暂时性尿崩症和永久性尿崩症。本病可发生于任何年龄，以青年多见，男女之比约2：1。尿...
肾性尿崩症 ： 症状与中枢性 尿崩症 相似，但对外源性精氨酸血管加压素缺乏反应，血浆精氨酸血管加压素水平正常或升高。 常见病因有： 遗传(如x性联遗传、常染色体隐性遗传)、间质性、电解质紊乱(如 低钾血症 、 高钙血症 等)、药物(如锂盐、去甲金霉素等)、妊娠等。
...。 2.继发性 可发生在各种慢性肾脏疾病（如低钾性肾病、 间质性肾炎 、 慢性肾盂肾炎 ）药物性 肾损害 等。 （二）发病机制 1.遗传性 肾性尿崩症 远端肾小管和集合管对ADH不敏感，或可能由于肾小管上皮细胞内产生cAMP不足或cAMP作用于管腔侧胞膜致水通透性功能障碍。本病发病与两种基因突变有关： （1）加压素2型受体（vasopressin type-...
...突出的临床表现。遗传性者约90%发生于男性。在出生前可表现为 羊水过多 ，可在出生时即有多尿多饮症状。一般在生后不久到10岁才发病，主要症状是多尿（低比重尿）、烦渴、多饮、生长发育障碍等。重者患者表现 高热 、 抽搐 、 脱水 、 高钠血症 等临床症状和相应表现。此型随着年龄增长，症状可逐渐减轻。继发性者首先表现原发病的症状，以后才出现多尿、烦渴、脱水、血液...
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