丹吉尔(Tangier)病 (家族性α- 脂蛋白 缺乏症) 罕见的家族性缺陷,以复发性 多神经病 , 淋巴结病 ,橙-黄色 扁桃体增生 和HDL显著下降相关联的 肝脾肿大 ( 胆固醇 脂储存于网状内皮 细胞 )为特征. 丹吉尔病 是由9q31 染色体 上ABC1（束缚ATP的盒）的 基因突变 所致，ABC1编码一种帮助细胞摆脱过量胆固醇的 蛋白质 ，由血中的...
丹吉尔病又名α-蛋白血症。本病名与氟吉尼亚Tangier岛有关，这是第1个患此病的病人的家乡，其特征为：血清中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如，很多组织中组织细胞内胆固醇酯累积，特别是在扁桃体、淋巴结、胸腺、骨髓、肝、脾、黏膜和皮肤。是常染色体隐性遗传，发病率低。
丹吉尔病 （TD）是一种胆固醇转化的遗传障碍疾病，它由弗吉尼亚海岸丹吉尔孤岛而得名。TD首次是在岛上一个五岁儿童身上确认，他有橙色扁桃体的特点，非常低的高密度脂蛋白（HDL）或富胆固醇和 肝脾肿大 。 TD是由9q31染色体上ABC1（束缚ATP的盒）的基因突变所致，ABC1编码一种帮助细胞摆脱过量胆固醇的蛋白质，由血中的HDL微粒接纳过量的胆固醇并把它携带...
丹吉尔病 （TD）是一种胆固醇转化的遗传障碍疾病，它由弗吉尼亚海岸丹吉尔孤岛而得名。TD首次是在岛上一个五岁儿童身上确认，他有橙色扁桃体的特点，非常低的高密度脂蛋白（HDL）或富胆固醇和 肝脾肿大 。 TD是由9q31染色体上ABC1（束缚ATP的盒）的基因突变所致，ABC1编码一种帮助细胞摆脱过量胆固醇的蛋白质，由血中的HDL微粒接纳过量的胆固醇并把它携带...
丹吉尔病 （TD）是一种胆固醇转化的遗传障碍疾病，它由弗吉尼亚海岸丹吉尔孤岛而得名。TD首次是在岛上一个五岁儿童身上确认，他有橙色扁桃体的特点，非常低的高密度脂蛋白（HDL）或富胆固醇和 肝脾肿大 。 TD是由9q31染色体上ABC1（束缚ATP的盒）的基因突变所致，ABC1编码一种帮助细胞摆脱过量胆固醇的蛋白质，由血中的HDL微粒接纳过量的胆固醇并把它携带...
纠正偏食，控制 高热 量、高脂肪、高蛋白的饮食摄入是预防本病的关键。
(一)治疗 控制饮食和降脂治疗有可能减少细胞内胆固醇存积。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
(一)发病原因 脂蛋白电泳分析在纯型合子病人可以检测出本病是一种遗传代谢障碍疾病，表现为血清中α-脂蛋白(HDL)缺如，高胆固醇血症和高甘油三酯血症是本病的血清化特征。 (二)发病机制 是常染色体隐性遗传。由胆固醇酯在巨噬细胞系统存积引起系统性损害。
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