腹膜后纤维化 (retroperitonealfibrosis，RPF)由法国泌尿外科医生Albrran在1905年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念，直到1948年Ormond报道了2例腹膜后纤维化后，有关本病的个案报道才逐渐增多并被越来越多的临床医师所认识。本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。男性发病较多见，是女性的2～3倍。临床...
骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性 贫血 ，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常...
慢性阑尾炎 是指阑尾急性炎症消退后而遗留的阑尾慢性炎症病变，诸如管壁纤维结缔组织增生、管腔狭窄或闭塞、阑尾扭曲，与周围组织粘连等。阑尾壁增生肥厚，呈纤维化和粗短坚韧，表面灰白色，阑尾系膜增厚、缩短和变硬，黏膜或浆膜下有血管周围淋巴细胞和嗜伊红细胞浸润，有的还可见到异物巨细胞存在。有时阑尾壁纤维化而致管腔狭窄，甚至闭塞成一索条与阑尾老化萎缩相似。狭窄和闭塞起自...
典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及 肺部感染 ，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型，它反应囊性 肺纤维化 在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够，分类为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存 胰腺功能不足 型。如果其他家属受累，必须获得该患者的家族史，有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现，由于黏稠的胎粪可导致胎粪...
....婴儿期可有梗阻性黄疸，可在生后3周内发生，持续20～180日，可伴有小 肠闭锁 、 肠扭转 ，粘稠的 胆汁 淤积是导致肝外阻塞的原因。囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸、 新生儿肝炎 ，肝细胞变形成巨大细胞。部分婴儿可完全缓解，部分可死于 肝衰竭 和其人了合并症。如有胎粪性回 肠梗阻 病史则应考虑本病。 2.2%～16%囊性纤维化患者出现肝病相关症状，如门脉高压症...
肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤;有机粉尘如霉草尘、棉尘;气体如烟尘、二氧化硫等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染;药物影响及放射性损伤。本病属中医“ 咳嗽 ”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。
【病因】 尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。 MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。 1) 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤...
(一)治疗 对继发性腹膜后纤维化，针对病因选择治疗方法有时可获得良好疗效，如：甲基 麦角 胺类药物引起的腹膜后纤维化，停用药物后多能使纤维化肿块缩小，常常能解决由肿块引起的 输尿管梗阻 问题;各种特异性或非特异性感染病引起的腹膜后纤维化，以及恶性疾病引起的腹膜后纤维化，应以治疗原发疾病为主，如发生梗阻可手术治疗。对于 特发性腹膜后纤维化 ，目前尚无特异性治疗...
囊性 肺纤维化 (cystic pulmonary fibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，...
膀胱颈纤维化(又叫膀胱颈纤维性挛缩)，通常继发于炎症的病变，发病年龄较轻，40～50岁出现症状，临床表现与 前列腺增生 相似，但直肠指诊或B超显示前列腺体积不大，即使有轻度增大，也不是引起梗阻的主要原因。 膀胱颈发生纤维化以后，后唇常有不同程度的抬起(又称为纤维性正中嵴)，但亦不同于中叶增生，因中叶增生时，腺叶向膀胱颈及膀胱腔内突出，覆盖于腺体上的平滑肌及粘...
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