又称,一侧颅底综合征;Garcin-Guillain 氏综合征。 【病因和机理】 颅底肿瘤(蝶骨、颞骨、眶内、中颅窝 脑膜瘤 、岩骨附近 肉瘤 )或来自颅骨下部的颅外肿瘤(上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤)向颅底蔓延,导致一侧颅神经完全或不完全性损害。 【临床表现】 一侧性颅神经全部受损;缺乏脑实质性损害症状,即无运动系统、感觉系统以其它脑损害的症状和体征;缺乏颅压...
又称Lennox-Gastaut氏综合征、瞬目—点头— 跌倒发作 、 肌阵挛 性起立不能小发作等。 【病因和机理】 病因未明。特发性者占10~30%。基础疾病中 精神发育迟滞 占绝大多数,其次为 脑性瘫痪 、颅脑外伤后遗症、脑炎后遗症等,本病可能为脑发育障碍加上某种器质性损害的疾病。 【临床表现】 特征为特殊的临床发作和脑电图弥漫性、规则性的棘慢波综合征。 ...
又称,尖头 并指(趾)畸形 ;并指(趾)尖头综合征。 【病因和机理】 过去认为本病是骨炎、 佝偻病 、羊水索条压迫、 先天性梅毒 、 风疹 等外因引起,目前认为是常染色体显性遗传性疾患。一般为散发性。双亲年龄往往较大,尤其是父亲。 【临床表现】 (一)尖头畸形 头形尖而短,前额高耸,冠状缝早期愈合,颅骨纵轴增大,大囟门部向前上隆起。眼窝较浅, 眼球突出 ,两...
又称,眼外肌 麻痹 — 共济失调 —深反射消失综合征;急性播散性脑脊髓神经根综合征。 【病因和机理】 病因不十分明确,目前认为有病毒感染和变态反应两种说法。也可能是异型或 非典 型的Guillian –Barre氏综合征。 【临床表现】 本病青壮年多见,男性的发病率较女性多一倍,多数有呼吸道或消化道感染的前驱疾病,两天到数周后出现 神经症 状,常先出现眼外肌...
...视中枢病变很少引起侧视麻痹。 【鉴别诊断】 (一) 脑梗塞 (cerebral infarction) 大脑后动脉的栓塞时产生Balint氏综合征。因其他供应丘脑及上脑干的血液,因此该区梗塞时出现对侧 同向偏盲 ,主侧半球梗塞时除皮层 感觉障碍 ,还可出现失语、 失读 、失写、失认等语言和顶叶征群。其特点为发病年龄偏高,起病突然,多于安静时发病,一般无 偏瘫...
...变区域痛觉障碍、 营养障碍 和 溃疡 , 肌肉萎缩 和自发性收缩, 共济失调 ,可能有Charcot氏关节、神经原性膀胱,常见Horner氏综合征。 【鉴别诊断】 (一)脊髓空洞症(syringomyelia) 是一种缓慢进展的脊髓及(或)延髓的退行性病变。发病年龄通常20~30岁,临床特征是受损节段的分离性感觉障碍、下运动神经原障碍、长传导束功能障碍以及营...
...张、精神刺激或作随意运动时加重,安静时减轻,入睡时停止,肌张力痉挛时增高,肌松弛时正常。全身感觉正常,半数有智力障碍。 (三) 癫痫 (epilepsy) 在Leigh氏综合征的早期可能与肌 阵挛 性癫痫发作混淆。但后者的突然、短暂、快速的肌肉收缩可能遍及全身,也可能局限于某一部位,可能单个发生,但常见快速重复。缓解期正常,无神经受累症状。脑电图多见棘慢波。
又称,低位神经根综合征;臂丛下部综合征;内侧索或臂丛神经炎。 【病因和机理】 累及臂丛(C8~T1)内侧索和交感神经纤维的病变。感染和肿瘤占50%, 创伤 占50%。 【临床表现】 手和臂内侧 感觉过敏 或感觉缺失,手 无力 ,继而 瘫痪 。骨间肌、小鱼际肌、尺侧腕屈肌和指屈肌萎缩。常伴Horner氏综合征。 【鉴别诊断】 (一)臂丛神经炎(brachial...
又称,脊髓半侧损害综合征。 【病因和机理】 脊髓半侧病变,多因外伤、椎管内肿瘤、出血、 脊髓空洞症 等致脊髓后束(司深感觉和部分触觉)、脊髓丘脑侧束(司痛温觉)、脊髓小脑束(司本体感觉)和锥体侧束(司运动)的损害。 【临床表现】 受损部位以下的对侧痛、温觉消失,病侧受损平面以下的中枢性 瘫痪 及深部 感觉障碍 和同侧脊髓后根症状(末稍性 麻痹 、与病变脊髓分...
... ,表现为视力模糊、眼球 胀痛 、严重者几小时、几天失明。视野改变以中央暗点、 生理盲点扩大 或(及)向心性缩小多见等。 (二)Leigh氏综合征 是一种罕见的常染色体隐性遗传性脑脊髓病。多见于婴儿或儿童,在6~12月内死亡,偶见于少年或成年。病孩 消瘦 ,运动不能、 肌张力降低 或痉挛, 腱反射消失 , 视神经萎缩 ,有时抽搐,成年患者的临床轻重变异甚大。
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