...细胞 间相互识别、相互作用的 粘附 分子 中，有许多分子具有与lgV区或C区相似的折叠结构，其 氨基酸 组成也有一定的 同源性 ，属于 免疫球蛋白 超家族 （immunogiobulinsuperfamily,IGSF）的成员。免疫球蛋白超家族粘附分子的种类、分布及其 配体 见表6-4。免疫球蛋白超家族粘附分子的配体多为免疫球蛋白超家族中的粘附分子或粘合素超...
异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。属于原发性体液 免疫缺陷 病。
遗传性低丙种球蛋白血症 由于遗传机制缺陷而发生的 低丙种球蛋白血症 。包括出生后头两年发生的* 婴儿 伴性低丙种球蛋白血症和成年期出现的* 常染色体隐性 型低丙种球蛋白血症。
确切的病因尚不清楚。 原发性巨球蛋白血症 可在家族及同卵双胞胎中发病，推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染，如 肝炎 病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。
（一）发病原因 冷球蛋白是一种遇冷沉淀，温度升高时可溶解的蛋白质，其可分为3型。 Ⅰ型：为单细胞系型，即单克隆来源的免疫球蛋白，有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四种。 Ⅱ型：为混合型，由两种或多种免疫球蛋白组成，其中之一为单克隆来源。 Ⅲ型：为多克隆原型。 Ⅰ型不抗补体，通常引起大 血管损伤 ，其机制不明。Ⅱ、Ⅲ型均为混合型。 （二）发病机制 抗补体，...
免疫球蛋白(immunoglobulin)指具有抗体活性的动物蛋白。主要存在于血浆中，也见于其他体液、组织和一些分泌液中。血清免疫球蛋白(Ig)包括：IgG、IgA、IgM 、IgD 、IgE。其正常范围： IgG 7.6～16.6g/L;IgA 0.71～3.35g/L;IgM 0.48～2.12g/L;IgD 0.01～0.04g/L;IgE 0.001...
高免疫球蛋白E综合征 即Job 综合征 ，又称姚 皮炎 综合征、 慢性肉芽肿病 变异 型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见 疾病 。1966年Davis以“Job综合征”为病名报告2例，1971年Pabst指出本病 血清 IgE 增高，1974年Hill又发现本病还...
线状免疫球蛋白A大疱性皮肤病 (linear IgA bullous dermatosis，LABD)，以 水疱 及 大疱 为基本损害的一种 皮肤病 。患者以青壮年居多， 皮疹 表现缺乏特殊性，可兼有 疱疹样皮炎 及 大疱性类天疱疮 的特点。水疱壁厚，有张力，尼科尔斯基氏征阴性，好发于躯干及股内侧，自觉程度不等的 瘙痒 。 组织病理学 检查为 表皮 下疱，疱...
...瘙痒 或灼热，重者可有疼痛。其次可见寒冷性 荨麻疹 、雷诺现象、 网状青斑 、肢端血管痉挛、 发绀 等。慢性者可见色素沉着。关节痛是混合型冷球蛋白血症患者的突出症状，常见于手膝关节。 肾损害 可表现为急、 慢性肾炎 ，甚至可导致肾功能不全或肾功能衰竭而死亡。神经系统主要表现为周围神经病变表现为感觉异常，麻木感，运动障碍， 腱反射消失 等。中枢神经系统受累者少...
甲状腺球蛋白(thyrobolulin，TG)是由甲状腺滤泡上皮细胞合成的一种大分子糖蛋白，是甲状腺滤泡内胶质的主要成分，合成的甲状腺激素以球蛋白形式储存在滤泡腔中。在正常情况下，只有极微量的TG进入血液循环。
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