本病可并发 肝脾肿大 ， 脐疝 或腹股沟疝，多次发生呼吸道感染。明显的 智力低下 ，主动脉狭窄。 脑积水 ，尚有 新生儿黄疸 和 血小板减少 。
本病可并发 肝大 ， 耳聋 ，精神病症状， 主动脉瓣关闭不全 或狭窄，神经炎，角膜浑浊。
1.神经系统可并发痉挛性 瘫痪 。 2.循环系统 可并发 心脏肥大 、 肺动脉高压 ，冠状动脉广泛梗死，可引起 猝死 。 3.呼吸系统可并发通气障碍， 肺炎 与支气管炎。 4.消化系统可并发 肝脾肿大 、有时可有 脐疝 或 股疝 。 5五官可并发 眼球突出 或 视网膜病变 ， 传导性耳聋 ，可能是由于 听骨畸形 所致。
可并发视网膜变性而失明。还可并发，进行性 耳聋 ， 肝脾肿大 ， 慢性腹泻 。慢性呼吸道感染。 肺动脉高压 ，冠状动脉梗死， 心脏扩大 。
黏脂贮积症Ⅲ型 又名假性Hurler 综合征 、假性Hurler多发性 营养不良 。顾名思义，其临床 症状 基本与Hurler综合征相同，但无黏多 糖尿 。该症在幼儿期可出现 关节挛缩 ，但病情发展缓慢，可存活到成人。无 智力障碍 或有轻度 智力低下 ， 病理 改变也很轻。根据这些特征，可以与 黏脂贮积症Ⅱ型 加以区分。 黏脂贮积症Ⅲ型的病因 (一)发病原因...
黏脂贮积症Ⅰ型 以前称为 脂质 黏多糖病，极少见，很像 黏多糖贮积症Ⅰ型 ，但 骨骼 和临床 症状 均为轻度，尿中黏多糖的排出量也不增加，病变发展缓慢。培养的 成纤维细胞 内存在双折射性 包涵体 ，这种包涵体具有 糖脂 和 酸性黏多糖 的 组织化学 特征。 黏脂贮积症Ⅰ型的病因 (一)发病原因 黏脂贮积症的病因是 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制 本型黏...
黏脂贮积症Ⅱ型 又称 包涵体 细胞 病(inclusion cell disease)，简称I-cell病。其临床特征更像Hurler 综合征 ，表现为出生时就有明显的临床和 X线 异常， 反应迟钝 ，但无黏多 糖尿 症。 皮肤 成纤维细胞 培养有大量粗大 细胞质 包涵体。Leroy等(1967)最早发现此病，Spranger(1970)将其分类为黏脂贮积症...
糖原贮积病 （glycogen storage disease,GSD）是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型（glycogen storage disease type Ⅳ）又称支链淀粉病（amylopectinosis）、Andersen病（Andersens disease），是由淀粉1，4-1，6转 葡萄 糖苷酶缺陷所致。 在病人...
黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病，极少见，很像 黏多糖贮积症Ⅰ型 ，但骨骼和临床症状均为轻度，尿中黏多糖的排出量也不增加，病变发展缓慢。培养的成纤维细胞内存在双折射性包涵体，这种包涵体具有糖脂和酸性黏多糖的组织化学特征。
诊断 根据临床特点和实验室检查确诊。 鉴别 各型 糖原贮积病 鉴别。
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