...、 性欲减退 等。 (二)视力和视野变化:见于垂体肿瘤累及视神经交叉时,可出现视力减退, 头痛 、 晕眩 、 偏盲 和失明,以及颅神经Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ功能损害。眼底 水肿 、渗出。 (三)高雄激素反应:中度 肥胖 、脂溢、 痤疮 多毛。 (四) 肢端肥大症 :见于PRL-GH腺瘤时,GH升高。 (五)粘液性水肿:见于合并甲低时。 (六) 糖尿病 和糖耐量试验异常。
继发性或获得性高脂蛋白血症(secondary or acquiredhyperlipoproteinemias)是因脏器疾病或药物反应所致的脂代谢变化。它们的数量比原发性家族性高脂蛋白血症多得多,其中大多数不引起皮损。只有临床表现与 高脂血症 Ⅱb或Ⅳ型相似的形式可能迅速出现发疹性 黄瘤 ,详细询问病史以便排除原发性高脂蛋白血症。
高脂蛋白血症Ⅲ型(hyperlipoproteinemia type Ⅲ)又名宽β疾病,β-脂蛋白不良血症。它是一个独立疾病,伴VLDLS分解代谢障碍,导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率,而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋 白带 。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电...
(一)治疗 高脂蛋白血症 Ⅱa型: 饮食:只能摄入含多不饱各脂肪酸60%以上的脂肪。胆固醇摄入最大限量为300mg/d。 药物:辛伐他汀(Simvastatin) 20mg/d。联合应用考来烯胺(消胆胺)4~12mg/d,烟酸及其衍生物可能有效,1.5mg/d。 高脂蛋白血症Ⅱb型:氯贝丁酯(安妥明)或洛伐他汀(lovastatin)可用来降低VLDLS,减...
原发性家族性 高脂蛋白血症 (primary familial hyperlipoproteinemias)表现为由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于血管的脂蛋白类型。 高脂蛋白血症Ⅰ型(hyperlopoproteinemia TypeⅠ)又名脂蛋白酶缺乏症,家族性高乳糜微粒血症,Burger-Gruz综合征等。它是...
(一)治疗 首先必须治疗原发疾病,其次是控制饮食和药物治疗消除 高脂蛋白血症 。与内科医生合作处理病人是值得推荐的。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
高脂蛋白血症 Ⅱa型:纯型合子在儿童早期出现症状,异型合子常在20~50岁之间出现,典型的症状包括睑黄斑瘤、 结节 性 黄瘤 、腱黄瘤和 动脉硬化 症,动脉 硬化 主要发生在冠状动脉。血清透明,胆固醇及β-脂蛋白明显增高,apo-β和LDL胆固醇升高,甘油三酯正常。 高脂蛋白血症Ⅱb型:临床表现与高脂蛋白血症Ⅱa型类似。病人常过度 肥胖 ,发疹性黄瘤可以发生...
值得注意的是 糖尿病 ,特别是当得不到适当控制时可引起发疹性 黄瘤 ,在阻塞肝病,有 高脂蛋白血症 Ⅱa型,临床上主要表现为黄斑病、扁平和 结节 性黄瘤。泛发性扁平黄瘤常发生在异型蛋白血症。 根据临床表现,皮损特点,血清检查的特征性即可诊断。
皮肤表现为发疹性 黄瘤 , 动脉硬化 发生率情况尚不清楚,可能发生 肝脾肿大 、腹绞痛、 高尿酸血症 和高糖血症。血清混浊或牛奶状,甘油三酯持续增高,而胆固醇水平正常或略高。VLDLS和乳糜微粒增高。应做糖耐量试验和尿酸水平测定。 根据临床表现,皮损特点,血清检查的特征性即可诊断。
(一)发病原因 乳糜微粒和VLDLS增加所致的 高脂蛋白血症 ,是 高脂蛋白血症Ⅰ型 和Ⅳ型的结合型。 (二)发病机制 肝脏内源性甘油三酯合成增加,也有外源性乳糜微粒血症。一些病人脂蛋白酶水平降低。
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