膀胱颈纤维化(又叫膀胱颈纤维性挛缩)，通常继发于炎症的病变，发病年龄较轻，40～50岁出现症状，临床表现与 前列腺增生 相似，但直肠指诊或B超显示前列腺体积不大，即使有轻度增大，也不是引起梗阻的主要原因。 膀胱颈发生纤维化以后，后唇常有不同程度的抬起(又称为纤维性正中嵴)，但亦不同于中叶增生，因中叶增生时，腺叶向膀胱颈及膀胱腔内突出，覆盖于腺体上的平滑肌及粘...
眼外肌广泛纤维化综合征 (general extraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或 单眼 全部 眼外肌 的先天性 肌肉 筋膜 分化 异常，几乎所有眼外肌肉组织全被 纤维 组织所代替，属 眼外肌发育不全 ，为家族性 常染色体显性遗传病 ，临床上极少见。 眼外肌广泛纤维化综合征的病因 (一)发病原因 先天性 眼外肌...
特发性肺纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)又称特发性致 纤维化 肺泡炎 、Hamman-Rich 综合征 ，特发性 弥漫性肺间质纤维化 (idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung)，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibro...
疾病 名称 ： 特发性腹膜后纤维化 英文名称 ：Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis；RPF；纤维性后腹膜炎；格罗塔 筋膜炎 ；Geroto；后腹膜 血管炎 ；硬化性后腹膜 肉芽肿 ； 输尿管周围炎 性 纤维化 ；慢性输尿管周围炎 药物疗法 ：强地松； 强的松龙 ； 激素 ； 硫唑嘌呤 ； 切除术 ；双侧 输尿管松解术 ；修...
....婴儿期可有梗阻性黄疸，可在生后3周内发生，持续20～180日，可伴有小 肠闭锁 、 肠扭转 ，粘稠的 胆汁 淤积是导致肝外阻塞的原因。囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸、 新生儿肝炎 ，肝细胞变形成巨大细胞。部分婴儿可完全缓解，部分可死于 肝衰竭 和其人了合并症。如有胎粪性回 肠梗阻 病史则应考虑本病。 2.2%～16%囊性纤维化患者出现肝病相关症状，如门脉高压症...
囊性 肺纤维化 (cystic pulmonary fibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，...
典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及 肺部感染 ，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型，它反应囊性 肺纤维化 在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够，分类为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存 胰腺功能不足 型。如果其他家属受累，必须获得该患者的家族史，有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现，由于黏稠的胎粪可导致胎粪...
囊性 肺纤维化 常会出现囊性 支气管扩张 ，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，它不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。 1.丙种球蛋白缺乏症 该患者易于发生复发性 细菌感染 ，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和囊性肺纤维化不易鉴别，但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺...
(一)治疗 囊性 肺纤维化 如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感染，所以必须应用抗生素治疗，以控制呼吸道及肺部炎症，防止疾病进一步发展。其他治疗包括胰酶的补充...
器官或组织内纤维组织增生，使胶原纤维有明显增加者，称为纤维化。这种改变最常见于病因长期作用引起的慢性炎症。两上 肺纤维化 病灶 一般指肺脏曾受过结核杆菌感染，结核病的基本病理变化有炎症渗出，增生，干酪样坏死。
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