多发性遗传性骨软骨瘤 疾病 名称：多发性遗传性骨软骨瘤 英文名称：Mutiple Heretary Osteochondroma 药物疗法 ： 软骨瘤 切除术 ； 截骨术 【概述】 多发性遗传性骨软骨瘤有三个特征：①具有遗传性②骨缩短或 畸形 ③恶变成周围型 软骨肉瘤 的发生率高。 【 临床表现 】 与单发 骨软骨瘤 之比为1∶10。由于具有多发性的特征，其...
骨软骨瘤 又名外生骨 疣 ，也属软 骨肿瘤 ，最为常见，有单发性及多发性两种。单发性多见。多发性较少见，常合并骨骼发育异常，最多发生于膝关节及踝关节附近，常为二侧对称性并有遗传性，又称遗传性多发性外生骨疣。发生于关节附近骨端的叫做骺生骨 软骨瘤 ，位于 趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。骨软 骨瘤 由纤维组织包膜、软骨帽和骨性基底构成。其基底可为细长呈蒂状，也可为宽...
鉴别 在影像学上需同若干种肿瘤鉴别， 非骨化性纤维瘤 和低度恶性 纤维肉瘤 肿物内无矿物质沉积； 软骨肉瘤 不发于未成年患者； 软骨母细胞瘤 呈毛 玻璃 或云雾状密度增高影，而不是颗粒状、环状； 骨巨细胞瘤 在生长期少见，并无无矿物质沉积；儿童期的 骨肉瘤 和成人期的 透明细胞软骨肉瘤 也需鉴别。在组织学上需同 纤维结构不良 鉴别，纤维结构不良有软骨样成分，...
多发性 骨软骨瘤 可合并肢体弯曲和短缩畸形。偶可继发为 软骨肉瘤 。
疾病简介 软骨瘤 在良性 骨肿瘤 中较为常见，内生(髓腔性)软 骨瘤 是指发生在髓腔内的软骨瘤，最为常见。骨膜下(皮质旁)软骨瘤则较少见。软骨瘤伴发多发性 血管瘤 者称马弗西(maffuci)综合症。软骨瘤单发多见；多发较少见，并具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点，同时合并肢体发育畸形，又称内生软骨瘤病；其发生于一侧肢体者又称欧利(ollie...
辅助检查 1.对内生 软骨瘤 一般根据临床症状和体征，结合Ｘ线摄片，可诊断； 2.对一般手、掌骨之软 骨瘤 住院手术时，选用基本检查和可选检查。
单发的内生 软骨瘤 是髓腔内的肿瘤，是由透明的软骨小叶所组成。发病年龄常在30～40岁，男女比例相同。病人通常无特殊症状，或是出现无痛性肿胀来就诊。如有病理 骨折 可出现疼痛，常于拍摄X线片时发现肿瘤。在长管状骨、骨盆及肩胛带出现疼痛症状，应注意有无恶性变。一般无全身症状。 好发部位：一般说来内生软 骨瘤 侵及的骨骼很少被 软骨肉瘤 所侵及。单一的内生软骨瘤...
大多数单发 骨软骨瘤 常在儿童或青少年时发现，约有70%～80%病 人发 生在20岁以下。 1.症状与体征 无自觉疼痛症状，无压痛，逐渐长大的硬性包块是其临床特点。稍大的肿瘤有时可见皮下有一突起。当肿瘤过大，或由于解剖部位特殊，可以产生相应的临床症状及体征。如肿瘤基底部 骨折 可以引起疼痛、肿胀。 2.好发部位 凡有内生软骨骨化的骨骼均可产生骨 软骨瘤 。在...
成软骨细胞瘤（良性软 骨母细胞瘤 ）是并不太少见的骨骺软骨性肿瘤，发生于软骨内成骨终止以前。多数发生在长骨的骨骺中心，特别是骨端骨骺以外的另一些骨骺内各大转子、大 结节 骨骺等处。股骨上下端、胫骨上下端等长骨是其好发部位，膝关节附近的发病率几乎占该肿瘤总数的一半。发生于肱骨上端的因系Codman首次报道，故又称为Codman肿瘤。
诊断： 年龄因素具有诊断和预后的重要性。在青春期以前，单发 骨软骨瘤 的生长是正常的，几乎不可能产生周围型 软骨肉瘤 。相反，如果单发骨 软骨瘤 在成人期重新开始生长，几乎肯定其已转变成软 骨肉瘤 。 依据病史，年龄、临床表现、好发部位、X线检查，多能明确诊断。 鉴别 本病由于具有典型的影象学表现，仅依靠临床和影像学依据即可诊断，唯一的问题是需要鉴别良性骨软...
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