...组织病理学检查是NB诊断的最重要手段，有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块，同时骨髓中发现NB肿瘤细胞，有明显增高的 儿茶 酚胺代谢产物（HVA或VMA）也可做出诊断。如病理诊断有困难时，染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。 2.诊断分期 同时应包括诊断分期，美国儿童肿瘤协作组分期系统（CCSG）如...
（一）发病原因 肾母细胞瘤 可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常增生所致。肾母细胞瘤增生复合体（nephroblastomatosis complex）也可能是Wilms瘤瘤前病变。近年来已确认肿瘤抑制基因WT1与WT2的缺失与部分肾母细胞瘤的发生有关。 肾母细胞瘤的发病原因尚不明了，有一定的家族性发生倾向，发生率为1%～2%。也有人认为有遗传性，一家...
血管网织细胞瘤 有囊性与实性两种。 囊肿 型占60%-90%，实质型占10%－40%。来源于血管周围的间叶组织、属中胚叶的细胞残余。囊内含黄色或黄褐色液体，蛋白含量高。囊壁上多数有一个红色瘤 结节 ，突入囊腔。显微镜下，肿瘤由血管和细胞两种成分组成，即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。
... （一）治疗 主要手术切除加放射治疗。手术行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除肿瘤，使梗阻的第四脑室恢复通畅，术后辅以必要的放射治疗。 髓母细胞瘤 对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上，现常规的做法是根据患儿的年龄，手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危（high risk）和...
神经母细胞瘤 （neuroblastoma，NB）从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异，部分可自然消退或转化成良性肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良。在过去的30年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍然十分恶劣。在NB中...
肾母细胞瘤 不像成人 肾胚胎瘤 多见有 血尿 ，患儿首先引起人们注意的是腹中有肿块。肾胚胎瘤可发生于肾脏的任何部位，肾盂常被压迫变形。肾母细胞瘤的临床表现并不复杂，而是相当一致的。一般为单侧，双侧肿瘤较少见。肿瘤表面光滑、中度硬、无压痛，在上腹季肋部，可超越中线将腹部内脏推向一侧。少数病例可有 贫血 、排尿异常。偶见有血尿者常有 高血压 。 1. 腹部肿块 ...
鉴别 黏液样 脂肪肉瘤 见不典型性脂肪母细胞、核分裂象及核深染。极罕见于婴幼儿。
1. 盆腔包块 两性母细胞瘤多发生于单侧卵巢，平均直径6cm以下，通过仔细的盆腔检查及B超等辅助检查，大多数附件区实性占位性病变可以被发现。但是McCluggage等（1996）报道的一例肿瘤重1490g，体积达21cm×14cm×10cm。 2.内分泌变化 由于肿瘤由颗粒-泡膜成分和支持-间质成分组成，瘤细胞可以分泌雌激素，亦可以分泌雄激素，因此临床上出现...
建议患儿的直系亲属至少作一次眼科检查。家中的其他幼儿应接受视网膜母细胞瘤的检查；成人需接受视网膜细胞瘤检查，这是一种相同基因引起的非恶性肿瘤。对没有证据显示患了癌症的直系亲属，可分析他们的脱氧核糖核酸（DNA），以了解他们是否带有视网膜母细胞瘤的基因。 目前对视网膜母细胞瘤尚无有效的预防措施。但加强对经治疗的患者及有高发风险的家庭定期随访观察是一个积极的预防...
西医治疗 半个多世纪来 肾母细胞瘤 的治疗效果取得了惊人的进步。在20世纪50年代和60年代初期，由于外科手术的改进和放疗的配合，使生存率由20%左右提高到45%～50%，放线菌素D的问世又提高了已有转移的肿瘤的疗效。嗣后，多种化疗药物的联合和长期应用使得Ⅰ期和Ⅱ期FH型的病例观察4年后，存活率达到90%以上。肾母细胞瘤的治疗方案目前世界上大多是按照NWTS...
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