先天性主动脉弓畸形 畸形 指 主动脉弓 及其分支 发育异常 ，引致 气管 及/或 食管受压 迫。Hommel于1737年描述了 双主动脉弓 。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、 食管 的 临床表现 。Gross于1945年施行 外科手术 治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗...
先天性囊状腺样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation）系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成多囊性包块。
先天性静脉畸形肢体肥大综合征 (Klippel-Trénaunay syndrome，KTS)是一种复杂的先天性血管 发育异常 疾病 。临床以深部和(或)浅部 静脉 发育 畸形 ， 皮肤 血管瘤( 痣 )， 骨骼 和软组织过度生长等三联征为特征。少数病例可伴有肢体软组织 海绵状血管瘤 和 内脏器官 的 血管瘤 ，个别患者可并发 动脉 病变。 先天性静脉畸形肢...
先天性跖骨内收畸形(congenital metatarsus adductus)表现为前足在附中关节处的内翻与内收。畸形完全在踝关节前方，而足跟与小腿仍保持正常关系。
先天性 二尖瓣狭窄 是一种罕见的先天性疾病，病因尚不明确，目前主要认为是在胚胎发育的过程中发生异常而导致发育不全。从病因病理方面来考虑，本病可以分为下面几种类型： （1）若发育不良的二尖瓣通过短的腱索附着到单组左室后中乳头肌上，且超声表现为二尖瓣回声增强、活动受限，同时可显示左室单组后中乳头肌（图1）、短的腱索附着和二尖开放受限，胸骨旁短轴、心尖观和M型超声...
两侧肾相融合称为 融合肾 有各种类型，如 蹄铁形肾 ，盘 形肾 、乙状肾、块肾等。其中最常见的是蹄铁形肾，其他都很少见。 蹄铁形肾：两侧肾的一极可在 脊柱 之前或 腹部 大血管 之前相互融合。约90%病例是下极互相融合，称蹄铁形肾，其融合的部分名为峡部，为 肾实质 或结绨组织所构成，多位于 腹主动脉 及 下腔静脉 之前，腹主动脉分叉之上。肾较正常位置低， 肾...
先天性直肠肛门发育畸形非常多见，并且类型众多，直肠盲端和瘘管的位置各异。其发病率在新生儿中为1∶1500～5000，占消化道畸形的首位。男性多于女性，高位畸形在男性约占50％，女性占20％。各种瘘管的发生率在女性为90％，男性为70％。 合并其它先天性畸形的发生率约有30～50％，且常为多发性畸形。有家族史者少见，仅1％。有遗传性，但遗传方式尚无定论。
生殖器官 先天性畸形 (Q50-Q56) Q50 卵巢 、 输卵管 和阔韧带的先天性畸形 Q50.0 卵巢先天性缺失 排除： 特纳氏（Turner's） 综合症 （ Q96.- ） Q50.1 发育性 卵巢囊肿 Q50.2 先天性卵巢扭转 Q50.3 卵巢的其它先天性畸形 副卵巢 卵巢先天性畸形 NOS 卵巢条（streak） Q50.4 输卵管的 胚胎 样...
约每1000例个体中发生1例某种形式的 肾融合 ，最多见的是 马蹄肾 。融合的肾块几乎都包含两个 排泄 系统及两根 输尿管 。 肾脏 组织可在两胁腹间被均匀等分，或完全在一侧。即使在后一种情况下， 双输尿管 口也开口于 膀胱 的固有位置。 病因学 两个后肾的融合发生在 胚胎 早期，此时肾脏还在 盆腔 ，位置很低。因此，它们很少升至正常肾脏应该到的高位置上去，...
先天性肛门直肠畸形的诊断在临床上一般并不困难，但更重要的是准确的测定 直肠闭锁 的高度，直肠末端与耻骨直肠肌的关系和有无泌尿系瘘以及脊柱畸形的存在，以便更合理的采取治疗措施，为此，应根据临床症状、体征进行必要的辅助检查。
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