1.WE的发病年龄为30~70岁,平均42.9岁,男性稍多。主要表现为突然发作的神经系统功能障碍,典型的WE出现眼外肌 麻痹 、精神异常及 共济失调 等三组特征性症状。 (1)眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和 复视 ,其他眼症状可有 眼球震颤 、 上睑下垂 、 视盘水肿 、 视网膜出血 及瞳孔光反射迟钝或消失;眼震早期出现,以水平和垂直性为主,常伴前庭功能试验
(一)治疗 1.病因治疗最为重要, 慢性酒中毒 患者胃肠吸收不良,B族维生素口服或肌注作用不大,应立即静脉滴注维生素B1 100mg,持续2周或至患者能进食为止,开始治疗的12h内维生素B1静脉滴注的安全剂量可达1g。人体内维生素B1(硫胺素)约30mg,血清正常参考浓度为1.5~6.0ng/L。WE发病初期,快速非肠道补充维生素B1(硫胺素)可完全恢复。
多数患者同时可伴低体温、 低血压 和 心动过速 ,还有部分患者伴有肝病、胰腺炎、 心力衰竭 和周围神经病等合并症。
一 恩重娇多情易伤,漏更长,解鸳鸯。 朱唇未动,先觉口脂香。 缓揭绣衾抽皓腕,移凤枕,枕檀郎。 二 髻鬟狼籍黛眉长,出兰房,别檀郎。 角声呜咽,星斗渐微茫。 露冷月残人未起,留不住,泪千行。
一 恩重娇多情易伤,漏更长,解鸳鸯。 朱唇未动,先觉口脂香。 缓揭绣衾抽皓腕,移凤枕,枕檀郎。 二 髻鬟狼籍黛眉长,出兰房,别檀郎。 角声呜咽,星斗渐微茫。 露冷月残人未起,留不住,泪千行。
本病征预后不良,多夭折于儿童期。
奉和九日幸临渭亭登高应制得月字 奉和立春游苑迎春应制 奉和人日宴大明宫恩赐彩缕人胜应制 奉和圣制春日幸望春宫应制 奉和送金城公主适西蕃应制 奉和幸安乐公主山庄应制 饯唐州高使君赴任 兴庆池侍宴应制 夜宴安乐公主宅 早朝
西医治疗 1.纠正 低血糖 低血糖是危及新生儿生命的主要病症,是治疗中应予首先重视的问题。及时补给10% 葡萄 糖液,必要时加用肾上腺皮质激素,不仅可使 血糖升高 且能使之维持稳定。并配合糖、牛奶等多次喂养,可减少低血糖的发作。一般须注意治疗3个月左右。 2.舌部分切除术 出生6个月左右,可施行舌前部楔形切除术,以预防或减轻语言障碍的发生。 3.整形术 脐膨
诊断 凡具有三大特征者( 脐膨出 、 巨舌 、巨体)即可诊断,而 低血糖 已列为本病征的第四大症状,除低血糖的临床表现外应注意做血糖测定,以助诊断。Wiedemann认为若三大症状缺一项但伴有其他畸形或异常者仍可诊断为该综合征。 鉴别 与 先天性心脏病 、 肾积水 、性 染色体异常 等疾病相鉴别。
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