患者往往自述发声易 疲劳 ,或发声时痛且 无力 , 声音嘶哑 等症。 间接喉镜和纤维喉镜下见双侧声带活动减弱,声带 肌张力减低 ,闭合时见梭型裂隙。
重症肌 无力 (myasthenia gravis,MG)是一种累及神经-肌肉接头处的突触后膜的乙酰胆碱受体,导致神经-肌肉间兴奋传递障碍,具有反复复发与缓解倾向的慢性自身免疫性疾病。
诊断依据 1、一部分或全身横纹肌极易 疲劳 ,经休息或服用抗胆碱酯酶药物后好转。 2、疲劳试验阳性。 3、新斯的明试验或腾喜龙试验阳性。 4、肌电图出现重频刺激递减现象,单纤维肌电图见肌纤维间兴奋传递不一致或传导阻断现象。 5、电刺激试验呈肌 无力 反应。 6、乙酰胆碱受体抗体测定滴度增高。
(一)发病原因 重症肌无力 的病因至今尚不完全明确,综合国内外文献,以往认为与乙酰胆碱的合成或胆碱酯酶代谢过程紊乱及某些抗生素的毒性作用有关,近年来由于免疫学方面的研究进展,认为本病属于自身免疫性疾病。 (二)发病机制 1.代谢紊乱学说 引起本病的病变位于横纹肌的神经-肌肉结合部,症状类似箭毒素作用,阻碍神经冲动的传导。神经与肌肉之间的传导是由神经产生冲动后...
...肌、面部表情肌、咽喉肌、颈肌和肢带肌均可受累,但以脑神经支配的肌肉(眼外肌、表情肌、咽喉舌肌)受累更为多见。不管何群肌肉受累,受累骨骼肌的 无力 症状总有波动,晨轻暮重, 疲劳 后加重。疾病早期常有自发缓解与复发。晚期病者运动障碍严重,虽经休息后其症状仍不能恢复。成年病者常从一组肌肉无力开始,在1至数年内逐步累及其他肌群。眼外肌受累为最常见的首发症状,表现为...
重症肌无力是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌易于 疲劳 ,通常在活动后加重,休息后减轻。迄今重症肌无力的治疗方法尚无明显进展,妊娠合并MG,由于其本身及治疗的并发症,严重威胁了孕产妇及其胎婴儿的健康和生命安全。
1.新生儿 重症肌无力 (1)据估计MG母亲所生的活婴中仅12%~20%的患儿出现 肌张力减低 、哭声小、吸吮力弱等肌 无力 表现;其余婴儿血AchR-Ab可增高,但不表现肌无力。 (2)约78%的新生儿MG出生数小时至1天内出现肌无力及电生理表现,血AchR-Ab可增高,由于病儿本身不产生AchR-Ab,肌无力现象逐渐减轻直至消失,平均持续18天,很少超过...
(一)发病原因 重症肌无力 的病因及发病机制尚不十分清楚。过去曾有人认为本病的发病与神经肌肉接头处的乙酰胆碱过少或胆碱酯酶过多有关,也有人认为胸腺改变可以引起本病。自从在重症肌 无力 病 人血 清中发现有抗骨骼肌自身抗体以后,才将此病归入自身免疫病之列。 目前已证实,本病与机体中乙酰胆碱受体抗体有密切关系。研究结果支持重症肌无力的病变部位在突触后膜,血清中抗...
肌 无力 是一常见问题,但对不同的人意义不同。一些人,仅感到 疲劳 或体力不支。但真正的肌无力,即使尽全力也不能产生正常力量。无力可累及全身或仅涉及一条胳膊,一条腿,甚至一只手或一个手指。虽然无力可由肌肉、肌腱、骨骼或关节问题而致,但更多的肌无力是由神经系统问题所致。有一些肌无力总是随疾病而来,且常随年龄老化发生。 肌无力原因 原因 病例 主要后果 脑损伤 ...
重症肌无力 可合并甲状腺功能亢进、桥本病、 糖尿病 等。还可有各种自身免疫性疾病,如 结节 性动脉炎、 硬皮病 、 皮肌炎 、Sj?gren综合征等。眼部并发症如 非典 型视网膜变性等,比较少见。
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