先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia,CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或 重度贫血 ,伴持续或间断性 黄疸 ,骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态异常。
(一)发病原因 主要病因:①药物,如结核药、氯霉素;②有害物质,如酒清,重金属铅、铜、锌等。 能够引起本病的疾病有造血系统疾病:如 溶血性贫血 、 恶性贫血 及其他巨幼细胞 贫血 、 真性红细胞增多症 、 骨髓纤维化 、 多发性骨髓瘤 、红 白血病 等;恶性肿瘤:如 恶性淋巴瘤 、 前列腺癌 等;炎症疾病: 类风湿性关节炎 、 结节性多动脉炎 及感染等;其它...
先天性红细胞生成异常性贫血 (congenital dyserythropoietic anaemia,CDA) 又称先天性红细胞生长不良性贫血,是一种少见的常染色体遗传性疾病,以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征,患者常有肝、 脾肿大 , 红细胞寿命缩短 , 黄疸 和 胆结石 等。 CDA的特点是: ①无效造血(红细胞与幼红细胞在骨髓内破坏); ...
...、会爬,得病以后又都不会了。肢体、躯干、头部出现 震颤 (先由手、唇、及舌;以后到全身脏器,以后消失)。父母及家里人能够觉查出孩子可能患有 贫血 病,而且是一种比较重的贫血,但什么原因引起的一时还不清楚,这时就应到医院详细检查一下,通过作血化验检查或作骨髓的检查,就能够确诊。如诊断是 营养性巨幼红细胞性贫血 ,应注意维生素B12和叶酸的补给。经过2~3周的治...
...相继发病,但未发现上下二代在同一家族发病。发病可在出生后(出现 新生儿黄疸 )、幼儿期,但多数至成 人发 病。查体可见 脾大 和 黄疸 , 贫血 为轻度。 2.CDA Ⅱ型 1969年Crookston又把此型命名为伴酸化血清试验阳性的遗传性原始红细胞多核症(hereditary erythroblast multinuclearity with posit...
骨髓痨性贫血 是由于异常或非造血的 细胞 浸润 和替代正常骨髓而引起的 贫血 。此类贫血的特点为 血涂片 上出现正常色素,大小不均的 红细胞 ,并见异形红细胞和有核红细胞,亦可见未成熟的 粒细胞 。当 骨髓 被浸润性癌肿, 肉芽肿 性或 脂质 沉 积病 变所取代或骨髓纤维 变性 时可发生上述变化。 骨髓痨性贫血的病因 曾有假设认为本 贫血 是有功能的造血组织...
...高2倍以上。足月儿生后,血清叶酸盐浓度迅速下降,至8周时已明显降低, 早产 儿更甚。.体内贮存量一般可供一个月的需用,缺乏4个月后,才出现 贫血 。1972年WHO科学小组推荐每天叶酸需要量0~6个月为40~50μg。7~12个月120μg,1~12岁200μg,13岁以上400μg,妊娠期800μg,哺乳期600μg。 维生素B12在动物性食物如肝、肾、肉...
...时断奶,纠正偏食习惯。积极予防和治疗呼吸道和消化道疾病。 (二)药物治疗:主要应用维生素B12,100μg/次 每周肌注2次,连续2-4周,直至网织红细胞正常、且能配合添加辅食为止。对叶酸缺乏者。口服叶酸5mg每日3次,连用2周后,可改每日1次。维生素C能促进叶酸的利用,可同时口服,以提高疗效。目前主张维生素B12和叶酸联合应用,再加服维生素C,可提高疗效。
营养性巨幼红细胞性贫血 (Nutritional MegaloblasticAnemia)又名营养性大细胞性 贫血 ,多见于婴幼儿、尤其是2岁以内,我国华北、东北、西北农村多见,近年已明显减少。主要因缺乏维生素B 12 或叶酸所致。其特点为:各期红细胞大于正常,红细胞比血色素减少更明显,粒细胞和 血小板减少 ,粒细胞核右移,骨髓出现巨幼红细胞等造血特点,经维...
肾性贫血 是指由各种因素造成 肾脏 红细胞生成素 (EPO)产生不足或 尿毒症 血浆 中一些 毒性 物质干扰 红细胞 的生成和 代谢 而导致的 贫血 。虽然近年研究进展了解到肾脏与红细胞的生成密切相关,但有关肾性贫血的发生机制仍存在一些争论。目前一般认为肾性贫血的发生是由多种因素综合障碍所致。严重的肾脏疾病当出现 氮质血症 时,多合并贫血。贫血的程度与氮质血...
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