各种因素导致神经-肌肉接头(NMJ)突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)功能发生障碍,均可出现类似重症肌 无力 (MG)样临床表现,骨骼肌活动后肌无力加重,休息后减轻,这组疾病统称为重症肌无力样综合征。
MG起病隐袭,常在劳累、感染、外伤或 精神创伤 后发病或加重。本病症状为骨骼肌 无力 和异常 疲劳 ,症状具有波动性,晨轻暮重,活动后加重,休息后减轻。根据临床症状的不同,MG可分为以下3型。 1.眼外肌型 眼外肌型MG在临床上最多见。首发症状为 上睑下垂 ,常从一侧开始,然后波及另一侧,也有左右上睑同时下垂或交替下垂者。当眼球活动障碍时,患者可出现 复视 ...
(一)发病原因 重症肌无力 (myasthenia gravis,MG)的病因尚不十分明了。大多数研究表明,MG是一种自身免疫性疾病,其发病与患者体内异常增高的乙酰胆碱受体抗体(AchRab)造成骨骼肌运动终板乙酰胆碱受体数目减少和功能障碍有关。家系调查和分子生物学研究提示,MG的发病可能与遗传有关。 (二)发病机制 大多数学者认为,胸腺病变在MG发病机制中...
肌无力 是 神经 肌肉传递障碍所致之 慢性疾病 。临床特征为受累的骨路 肌肉 极易 疲劳 ,经休息和使用抗 胆碱酯酶 药物治疗后部分恢复。该病的发生与 遗传因素 有一定的关系,任何年龄均可罹病,但以10~35岁最多见,亦有中年以上发病者。 基本概述 肌无力 临床表现 为全身 骨骼肌 肉均可受累,但以眼外肌受累最为常见。 眼外肌受累 具体表现为 眼睑 下垂、 ...
...和单纤维肌电图试验以明确诊断。 单纯眼肌型MG应与眼肌型 肌营养不良症 、先天性 上睑下垂 、Honer综合征和 眼睑痉挛 相鉴别。延髓肌 无力 者应与 吉兰-巴雷综合征 、 进行性延髓麻痹 等相区别。50岁以后起病的MG者,若临床表现为 口干 、泪少,晨重夜轻,或活动后反见症状减轻,受累范围以下肢为重,不管是否伴发肺部或其他部位肿瘤,均应考虑Lambert...
(一)发病原因 1.新生儿 重症肌无力 MG母亲血清中AchR-Ab通过血-胎盘屏障进入胎儿血液循环,NMJ突触后膜AchR功能发生障碍,导致新生儿肌 无力 。 2.先天性肌无力综合征 遗传和环境因素在本病发病中起一定作用。 3.先天性终板Ach酯酶缺乏 NMJ可释放Ach单位性释放量极少,AchR数量正常或减少。 4.慢通道综合征 是罕见的常染色体显性遗传...
如患者为而且为眼肌型或躯干型,病情稳定的可以结婚;患者最好根据病情轻重来决定,轻型的可以结婚,而重型患者因为妊娠,分娩或,均可诱发病情复发或加重,对妊娠和生育均不利。所以待病情稳定或痊愈后,再考虑结婚。
一、定义 重症肌无力 (MG)是累及神经肌肉接头(neuromuscular junction, NMJ)处突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptor, AChR)主要由AChR抗体(autibody,Ab)介导、细胞免疫和补体参与的自身免疫性疾病。其特征为临床上最轻暮重、活动后加重、休息后减轻的骨骼肌 无力 ;电生理见低频超强重复电...
是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病。 这种病在10~35岁的 人发 病最多,其中女性20~30岁发病最多,男性以40~50岁最多。 重症肌无力 的首发症状是肌肉极易 疲劳 ,如走路、站立或抬手时间稍长,本来是非常正常的活动,但患者有异常的疲劳感。休息一下又会有所好转,但不能恢复到原来的水平,病情缠绵不断,朝轻夕重。发病时常以一组肌群开始,如颅神经支配...
尚无较好预防措施,有遗传家族史者,应进行遗传咨询,产前诊断和选择性 流产 。不同临床类型均应注意 瘫痪 导致的坠床、 窒息 、肺部或 尿路感染 ,如因药物或毒素引起,尚应积极治疗原发病,停用相关药物。
所有搜索结果仅供参考,如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。